Новообразования яичников у детей наиболее часто диагностируются в пубертатном периоде. Это связано с нарастанием активности гонад и становлением полноценных менструальных циклов в это время жизни девочки [1]. При больших размерах доброкачественные опухоли яичников (ДОЯ) имеют тенденцию критически растягивать ткани яичника изнутри или сдавливать и деформировать их снаружи, что, несомненно, несет дополнительную угрозу для овариального резерва – ограниченного невосстанавливаемого ресурса.
В структуре гинекологической заболеваемости детей и подростков частота опухолей и опухолевидных образований яичников (ООЯ), по данным разных авторов, колеблется между 1–4,6% [2, 3] и 7,5–19,2% [1]. Доля злокачественных новообразований яичников у девочек-подростков не превышает 2%, а значит, большинство из их числа являются доброкачественными. К тому же ООЯ встречаются чаще (50–60%) истинных опухолей яичников (40–49,5%) [2].
ООЯ, в отличие от истинных опухолей яичника (ИОЯ), растут не вследствие пролиферации клеточных элементов и разрастания ткани образования, а за счет накопления жидкости в той или иной полости. Если накопление жидкости происходит в фолликуле, формируется фолликулярная киста, в полости желтого тела – лютеиновая киста, в сохранившихся клетках парамезонефральных протоков – парамезонефральная киста [1]. Фолликулярные кисты выстланы гранулезными, чаще уплощенными, клетками или имеют тека-клеточную выстилку [4]. Подобные образования, по сравнению с опухолями яичников, могут подвергаться регрессу в процессе менструального цикла или медикаментозной терапии [1].
Перекручивание придатков матки, чаще на фоне их образований, в качестве причины «острого живота» у детей составляет около 15% [1]. Наличие или подозрение на перекручивание придатков матки требует экстренных дифференциально-диагностических и лечебных мероприятий [2]. Отработанный алгоритм диагностики кистозных образований брюшной полости, включающий ультразвуковое исследование органов малого таза (УЗИ ОМТ), применение допплеровского картирования кровотока, анализ концентрации онкомаркеров, компьютерную и магнитно-резонансную томографию (КТ и МРТ), позволяет с большей уверенностью предполагать характер образования и выбирать адекватную хирургическую тактику [4]. Общепринятым методом лечения ИОЯ является хирургическая операция с соблюдением органосохраняющего принципа, что позволяет максимально сохранить овариальный резерв.
Благодаря улучшенным методам визуализации, новообразования органов малого таза в настоящее время диагностируются и лечатся чаще на ранних стадиях. Однако девочки-подростки с доброкачественными кистами гигантских размеров в брюшной полости встречаются и среди проживающих в крупных городах с достаточными диагностическими возможностями.
Многие вопросы, касающиеся тактики обследования и лечения девочек с гигантскими опухолями и опухолевидными образованиями в брюшной полости, до сих пор остаются дискуссионными. Массивные образования яичников могут имитировать асцит. Поэтому требуется четко определить сонографические признаки кистозного образования, либо, при сомнительной ситуации, дополнить диагностику МРТ. Выполнение парацентеза при асците с трансабдоминальной аспирацией при наличии недиагностированной кисты яичника может привести к серьезным, угрожающим жизни осложнениям. В целях сохранения фертильности наиболее правильным объемом оперативного лечения признана цистэктомия с максимально возможным сохранением ткани яичников. Однако риск рецидива после консервативной операции пациентки требует регулярного наблюдения гинекологом.
Мы представляем уникальное клиническое наблюдение 14-летней девочки с хронической тазовой болью на фоне гигантского образования правого яичника, которое оказалось фолликулярной кистой яичника.
Клиническое наблюдение
В кабинет гинеколога детей и подростков научно-поликлинического отделения ФГБУ «НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России (далее Центр) в феврале 2020 г. с жалобами на острую боль в нижних отделах живота при движении, болезненное мочеиспускание малыми порциями, головокружение и тошноту обратилась пациентка в возрасте 14 лет. По месту жительства по данным УЗИ ОМТ у девочки было диагностировано образование яичника диаметром 15 см, что явилось причиной направления ее на консультацию в Центр. Учитывая данные УЗИ ОМТ и клинические проявления, с подозрением на перекручивание придатков матки девочка в экстренном порядке была госпитализирована во 2-е гинекологическое отделение (детского и юношеского возраста).
В ходе анализа медицинской документации выяснено, что жидкостное образование правого яичника размерами 40×30 мм при УЗИ ОМТ было впервые выявлено в мае 2019 г. В целях уточняющего обследования и лечения была рекомендована госпитализация, от которой семья пациентки отказалась. В июне 2019 г. пациентка повторно обращается к врачу-гинекологу по месту жительства с жалобами на нерегулярный менструальный цикл и кровотечение из половых путей. По данным УЗИ ОМТ вновь обнаружено образование правого яичника прежнего размера. Пациентке был назначен микродозированный комбинированный оральный контрацептив, содержащий 20 мкг этинилэстрадиола и 3 мг дроспиренона, который она принимала до конца декабря 2019 г. Именно в этом месяце девочка впервые заметила увеличение объема живота, но семья не придала этому значения. За 9 дней до госпитализации в Центр у девочки появилась боль внизу живота, по поводу чего ее семья обратилась к врачу по месту жительства. При УЗИ ОМТ было обнаружено жидкостное образование правого яичника размерами 150×98×100 мм. Врачом по месту жительства девочке были назначены дидрогестерон (дюфастон) по 20 мг/сут в течение 10 дней и ректальные суппозитории с индометацином 50 мг/сут.
При контрольном УЗИ ОМТ за 1 день до госпитализации обнаружено увеличение образования до 216×145×146 мм.
Хирургический и семейный анамнезы, со слов матери девочки, не отягощены. Из перенесенных заболеваний были указаны частые острые респираторные вирусные инфекции, ротавирусная инфекция, ветряная оспа, фурункулез, бронхиальная астма, атопический дерматит. Аллергическая реакция возникает при контакте с эпидермисом животных, йодсодержащими препаратами и в сезон весенне-осеннего поллиноза, вплоть до отека Квинке. Гемотрансфузии пациентке не проводились. Вредные привычки отрицает. Менархе в 12 лет, менструальный цикл не установленный, с тенденцией к задержкам менструации до нескольких месяцев. Менструальные кровотечения умеренные, болезненные в первые дни. В день поступления был 44-й день менструального цикла. Наличие половой жизни отрицает.
При поступлении в стационар состояние оценено как удовлетворительное. Сознание ясное, контактна. Девочку беспокоят боль внизу живота и затрудненное мочеиспускание. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, физиологической окраски и влажности. Температура тела 36,6˚С. Рост 174 см, вес 67 кг. Индекс массы тела 22 кг/м².
Язык чистый, влажный. Физическое и половое развитие соответствует возрасту, формула полового развития: B (Breast) 4, P (Pubis) 5 по шкале Таннера. Щитовидная железа не пальпируется, симптомов нарушения функции нет. Подчелюстные и шейные лимфоузлы не изменены. Молочные железы мягкие, соски чистые, не втянуты, выделений из сосков нет. Жизненно важные показатели стабильные: дыхание ровное, везикулярное, хрипов нет, частота дыхательных движений 14/мин, сердечные тоны звучные, ритмичные, частота сердечных сокращений 78/мин, пульс удовлетворительной наполненности, артериальное давление на левой руке 110/75 мм рт. ст., на правой – 110/70 мм рт. ст.
Живот увеличен в объеме, окружность живота равна 90 см, что соответствует 32 неделям беременности, напряжен, чувствителен в нижних отделах. При пальпации живот округлен, верхняя граница его на 3 см ниже мечевидного отростка. При перкуссии живота во всех областях брюшной полости определяется тупой звук. Симптомов раздражения брюшины нет. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул был, оформленный.
Наружные половые органы сформированы соответственно возрасту и полу. Клитор не увеличен. Уретра расположена типично. Гимен бахромчатый, цел. Ректальный осмотр затруднен наличием объемного образования в брюшной полости.
При УЗИ ОМТ над мочевым пузырем определяется жидкостное образование с толстыми слоистыми стенками, неровным внутренним контуром, размерами 17×9×23 см, объем около 1840 см3. За образованием определяется смещенная вправо от средней линии матка с ровными четкими контурами, размерами 48×32×40 мм (тело) и 32×20 мм (шейка), без структурных изменений в миометрии и эндометрии. Левый яичник: расположен в углу матки; размерами 27×14×22 мм и объемом 4,4 см с мелкими 4–5 фолликулами в срезе. Правый яичник отдельно не определяется. Свободная жидкость в брюшной полости не выявлена. По данным допплерометрии визуализируются единичные пиксели кровотока по периферии новообразования (рис. 1). Эхографический диагноз: новообразование правого яичника гигантских размеров. Подозрение на перекручивание правого придатка матки.
Клинический, биохимический, анализы крови и общий анализ мочи в пределах физиологических значений: лейкоциты – 6,38×109/л; эритроциты – 4,78×1012/л; гемоглобин – 132 г/л; гематокрит – 37,7%; тромбоциты – 304×109/л; общий белок – 77 г/л; глюкоза (в сыворотке) – 4,9 ммоль/л; мочевина – 3,1 ммоль/л; креатинин – 66,9 мкмоль/л; билирубин общий – 5,5 мкмоль/л; билирубин прямой – 2,4 мкмоль/л; лактатдегидрогеназа –369,2 ед/л; С-реактивный белок – 1,66 мг/л.
В коагулограмме определены небольшие изменения: фибриноген по Клауссу повышен до 4,24 г/л; протромбиновое время – 12 секунд; международное нормализованное отношение – 1,0; активированное частичное тромбопластиновое время – 26,5 секунды; тромбиновое время – 21,3 секунды.
Онкомаркеры: раковый антиген СА-125 – 30,49 при норме 0–35 Ед/мл; раковый антиген СА 19-9 – 9,09 при норме 0–37 Ед/мл; раково-эмбриональный антиген – 0,6 при норме 0–5 нг/мл; нейронспецифическая енолаза – 14,01 при норме 0–20 нг/мл; альфа-фетопротеин – 2,9 при норме 0–10 МЕ/мл; хорионический гонадотропин человека <0,500 при норме 0–10 Ме/мл.
Гормональный статус соответствовал возрастному нормативу, за исключением уровня антимюллерова гормона, превышающего возрастные значения в 3 раза – 23,8 нг/л.
По результатам анализа анамнеза, осмотра, клинического и лабораторно-инструментального исследования поставлен клинический диагноз: Новообразование правого яичника гигантских размеров. Подозрение на перекручивание правого яичника. Пациентке показано хирургическое лечение в экстренном порядке. Пациентке и ее родителям были разъяснены диагноз и выбранная тактика, они были предупреждены о возможном лапаротомическом доступе и расширении объема вмешательства до овариэктомии. От законного представителя девочки было получено информированное письменное согласие.
Хирургическое вмешательство проводилось под эндотрахеальной анестезией. Пункция брюшной полости и последующий разрез для введения тубуса лапароскопа выполнены на 3 см ниже мечевидного отростка. Однако ввести центральный троакар с лапароскопом в брюшную полость из-за непосредственного прилегания стенки образования к ране не представлялось возможным. Было решено осуществить доступ путем нижнесрединной лапаротомии. При вскрытии брюшной полости обнаружено, что кистозное образование эллипсоидной формы имеет размеры примерно 30×25 см, гладкую поверхность, тугоэластическую консистенцию и занимает брюшную полость более чем на 2/3 ее объема. По передней поверхности образования определялись пятна темно-серого и синюшного цвета, что является признаком нарушенного кровообращения в яичнике.
Брюшная полость отгорожена марлевыми салфетками по боковым каналам с обеих сторон, образование подтянуто к краям операционного разреза. Капсула новообразования поверхностно, без проникновения в полость, прошита кисетным швом. Внутри кисетного шва выполнен надрез капсулы. Содержимое образования аспирировано постепенно, с перерывами по 2 минуты, что обеспечило замедленное восстановление кровотока в аорте и крупных сосудах брыжейки. В общей сложности эвакуировано 2800 мл светло-желтой жидкости с примесью муцина. При ревизии брюшной полости обнаружено, что образование исходит из правого яичника. Спавшееся образование вывернуто на покрытую защитной пленкой переднюю брюшную стенку. Дополнительно брюшная полость отграничена салфетками и пеленкой. Капсула кисты дополнительно вскрыта, оставшаяся жидкость эвакуирована. Внутренняя стенка образования с инъецированными сосудами по всей поверхности была покрыта множеством пузырьковидных разрастаний размерами от 0,2 до 1,0 см с прозрачным содержимым (рис. 2).
Образование без затруднений вылущено и отделено от окружающей ткани яичника. Ложе коагулировано, на кровоточащий сосуд в области ворот яичника наложен отдельный викриловый шов. При осмотре правого яичника обнаружено, что большая часть его ткани не содержит полостных фолликулов и по толщине не превышает 2 мм. Полостные мелкие фолликулы определялись лишь у ворот яичника. Было решено произвести экономную резекцию яичника с сохранением овариальной ткани на протяжении 4 см от ворот яичника. Края яичника сопоставлены викриловыми швами.
При контрольной ревизии брюшной полости обнаружено, что матка располагается по средней линии, физиологической окраски и формы, размерами 3,8×2,8×4,3 см. Слева и справа маточные трубы просматриваются на всем протяжении, ампулярные отделы свободны, фимбрии выражены. Правый, резецированный яичник физиологической окраски без кровоточащих сосудов. Левый яичник размерами 2,5×3,0×2,0 см имеет белесоватую капсулу, через которую просвечивают полостные фолликулы диаметром от 3 до 8 мм. Дугласово пространство свободно. Других патологических образований в малом тазу не выявлено. Органы верхних отделов брюшной полости без особенностей, париетальная и висцеральная брюшина гладкая, капсула печени и селезенки гладкая, большой сальник без видимой патологии, парааортальные лимфоузлы не увеличены. Произведены санация брюшной полости и контроль гемостаза. Гемостаз определен как устойчивый. Рана брюшной стенки ушита послойно наглухо. На края кожной раны наложен внутрикожный шов. Асептическая наклейка.
На 2-е сутки после операции пациентка отметила появление менструальных кровяных выделений из половых путей (на 47-й день от предыдущей менструации). Выделения продолжались 3,5 дня и не потребовали проведения гемостатической терапии. За время, проведенное в стационаре, пациентка получила комплексную антибактериальную, инфузионную, противовоспалительную и обезболивающую терапию, а также профилактику тромбоэмболических осложнений. Послеоперационный период протекал без осложнений, заживление первичным натяжением. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии. При выписке отмечено снижение массы тела на 4 кг и уменьшение живота в объеме. Родителям девочки даны рекомендации повторного УЗИ ОМТ спустя 30 дней после операции, указана необходимость контроля менструального цикла и посещения гинеколога с данными УЗИ ОМТ. При контрольном визите патологии матки и ее придатков не обнаружено, менструация возникла спустя 30 дней от наблюдаемой в стационаре после операции.
По результатам патоморфологического исследования капсула образования яичника изнутри выстлана многослойным фолликулярным эпителием с нечетко выраженной базальной мембраной между фолликулярными клетками и с прилегающими к ним слоями лютеинизированных внутренних тека-клеток. В рыхлой строме видны просветы капилляров и мелких кровеносных сосудов, а на внутренней поверхности капсулы – многочисленные полостные образования, создающие эффект мелких пузырьков. Каждая полость пузырька была выстлана изнутри пластом мелких клеток, по строению идентичных фолликулярному эпителию основного образования, и содержала слегка окрашенный секрет. Ооциты не выявлены ни в одной из просмотренных фолликулярных полостей. Подобная картина соответствует мультифокальной фолликулярной кисте яичника (рис. 3).
Обсуждение
Среди ООЯ у подростков наиболее распространены фолликулярные кисты. Они возникают по причине несовершенства процесса овуляции и/или персистенции фолликула. По данным анализа научных публикаций, средний возраст пациенток с гигантскими ДОЯ составляет 14,28±1,72 года; образования яичников в 57% наблюдений были представлены цистаденомой [5–11], в 29% – тератомой [12–15] и в 7% – фолликулярной кистой [16]. Левый яичник поражается чаще [7, 9, 11, 13, 14, 16, 17]. Обычно такие кисты имеют диаметр от 2 до 3 см и регрессируют во второй половине менструального цикла. Если овуляции не происходит, фолликулярные кисты могут увеличиваться в диаметре, как правило, до 8–10 см, не более. Гигантские фолликулярные кисты, как в представленном случае, описаны в единичных научных статьях. Среднее значение размеров описанных образований составило 31,07±7,51×22,79±5,9×22,91±7,79 см, а объем эвакуированного содержимого соответствовал 6,66±3,21 л. При анализе международных реферативных баз данных (PubMed, Scopus, Elibrary) по вопросам клиники, диагностики и лечения гигантских образований яичника разных типов у подростков, опубликованных за последние 5 лет, выявлено, что такие образования встречаются и сейчас в государствах с разным уровнем развития медицины: Россия [8, 10, 11, 12], Индия [16], Пакистан [6], Турция [7], Катар [8], Япония [9, 14], Италия [10, 11], Египет [15]. Создается впечатление об отсутствии надлежащего уровня информирования населения о возможных видах гинекологических заболеваний у детей и подростков, их этиологии и последствиях. Поэтому продемонстрированный клинический случай должен представлять интерес для специалистов.
Явный клинический признак гигантских образований яичников – резкое увеличение объема живота [1, 3, 10], которое может сопровождаться болью над лоном или в подвздошных областях [4, 12] с тошнотой и рвотой [4, 5]. Возможно и безболезненное течение заболевания [8]. Боль в животе может быть обусловлена одним или несколькими факторами: растяжением брыжейки кишки, белочной оболочки яичника, связочного аппарата придатков матки, а также давлением кист на соседние органы. У некоторых девочек описана клиническая картина частичной кишечной непроходимости и нарушения кровоснабжения в образовании в результате перекручивания ножки образования [4]. Также пациентки жаловались на нарушение ритма менструаций [6, 7, 9, 16], затрудненное дыхание [6, 12], запор [6, 7, 10, 14], дискомфорт при мочеиспускании [11], что может быть связано не только со сдавлением мочевого пузыря, но и с гидронефрозом, с расширением мочеточника [16]. При пальпации увеличенного в размерах живота можно отметить симптом флюктуации [6, 8, 12].
Несмотря на развитые технологии инструментального исследования, окончательно определить топическую принадлежность кисты бывает трудно [7]. Вследствие этого описываются такие предварительные диагнозы, как асцит [8, 12], функциональное кишечное расстройство [11]. Неправильный диагноз может привести к ошибочной тактике лечения, например, к рекомендациям контроля за калорийностью рациона в целях снижения массы тела [5].
Лабораторные показатели в большинстве случаев соответствуют физиологическим нормативам, однако это не исключает важность комплексного обследования пациентки. В настоящее время определение онкомаркеров является доступным методом обследования [5, 9, 12, 14, 16], что категорически меняет стратегию дальнейшего ведения и лечения.
По данным литературы, средняя длительность наличия заметного или непропорционального увеличения живота до обращения за медицинской помощью составляет 4,7±5,67, максимум – 18 месяцев [8]. В представленном в данной статье наблюдении заметное увеличение живота девочка отметила около 3 месяцев назад, но боль и расстройство менструаций впервые появились 9 месяцев назад, по поводу чего по месту жительства было проведено продолжительное гормональное лечение. Появление боли в нижних отделах живота с головокружением и тошнотой явилось причиной срочной госпитализации. Также увеличению живота до размеров доношенной беременности и болевому синдрому сопутствовала дизурия. Сложность на дооперационном этапе была в дифференциальной диагностике доброкачественного и злокачественного образования яичника. Признаки предполагаемого перекручивания придатков матки требовали экстренной хирургической тактики ведения пациентки, а удовлетворительные результаты лабораторных исследований позволяли с большей долей вероятности предполагать наличие доброкачественной опухоли или опухолеподобного процесса.
Забота об овариальном резерве женщин раннего репродуктивного возраста предполагает максимально бережную цистэктомию с целью рационального сохранения яичниковой ткани. Несмотря на это, оперативное вмешательство при гигантских образованиях должно предполагать онкологическую настороженность и срочное гистологическое исследование части или всего образования для окончательного выбора объема оперативного вмешательства.
Использование эндоскопического и открытого доступа для лечения гигантских кист яичников является спорным. Анатомические и топографические особенности у детей могут ограничить операционное поле и представить трудности для манипуляций, в связи с чем предпочтителен все же лапароскопический доступ для хирургического лечения. Уменьшение послеоперационной боли и раневой инфекции, улучшение косметического результата и послеоперационной реабилитации за меньшее количество койко-дней – одни из самых заметных преимуществ эндоскопической хирургии, что и определяет ее стандартом в лечении доброкачественных кист яичников. Тем не менее размер образования яичника и сопутствующая клиническая картина – те обстоятельства, которые не следует игнорировать при выборе открытого хирургического доступа путем лапаротомии. По данным литературы, у 79% девочек использовался открытый доступ – нижнесрединная лапаротомия (43%) [5, 6, 8, 13, 15, 17] или лапаротомия по Пфаненштилю (36%) [9, 11, 14, 16]. Лапароскопический метод использовался лишь у 21% юных пациенток [7, 10, 12]. Независимо от техники операции в половине случаев не удалось сохранить ткань пораженного яичника [ 5, 9, 11, 12, 15, 17].
Представленное клиническое наблюдение является наглядной демонстрацией редкого опухолевидного образования (гигантской фолликулярной кисты) яичника у девочки-подростка. Поскольку по причине увеличивающегося объема живота детей чаще приводят на прием к педиатрам, первостепенной задачей каждого врача является исключение внутрибрюшного образования, исходящего их половых органов. Обнаруженное при УЗИ образование ОМТ требует обязательной консультации и динамического наблюдения гинекологом. Более того, представленное клиническое наблюдение продемонстрировало необходимость продуманной тактики ведения девочки гинекологом, позволяющей избежать нерационального лечения с использованием гормональных препаратов и своевременно направить девочку с образованием яичника в стационар для оперативного органосохраняющего лечения.
Заключение
Представленный клинический случай доказывает необходимость профилактических обследований девочек-подростков в целях ранней диагностики образований яичников и сохранения фертильности у женщин раннего репродуктивного возраста. В случае своевременного оперативного лечения возможные риски и осложнения будут минимальными.
