Введение
Тератомы относятся к внегонадным герминогенным опухолям (ВГО) и являются наиболее распространенными врожденными опухолями у мужчин в возрасте от 15 до 35 лет [1]. Основной локализацией служит крестцово-копчиковый, а на средостение приходится лишь 5,7% случаев [2]. ВГО средостения имеют те же гистопатологические характеристики, что и тестикулярный аналог, тем не менее они обычно склонны к более агрессивному биологическому поведению и худшим показателям выживаемости [3, 4]. Считается, что ВГО возникают в результате злокачественной трансформации герминогенных клеток, потерянных во время эмбриогенеза, являются пороком эмбрионального развития и содержат тканевые элементы и органоподобные структуры, которые в норме ни в средостении, ни в забрюшинном пространстве не встречаются. Злокачественные ВГО средостения в отличие от доброкачественных к моменту выявления, как правило, достигают больших размеров, сдавливают органы средостения, в результате развивается медиастинальный компрессионный синдром, что приводит к перикардиальному и плевральному выпоту, легочной гипоплазии и сердечной недостаточности [4, 5].
Клинический случай
Пациент А. Тоиров 1997 г.р. экстренно госпитализирован в Nano Medical Clinic с жалобами на боли в левой половине грудной клетки, чувство нехватки воздуха, одышку при незначительной физической нагрузке, общую слабость.
При поступлении: общее состояние стабильно тяжелое. Сознание заторможенное, положение полуактивное. Дыхание на фоне инсуфляции увлажненного кислорода, частота дыхательных движений – 26 в минуту. Сатурация крови – 92%. Артериальное давление – 110/70 мм рт.ст. Живот мягкий. Печень и селезенка не пальпируются. Стул и диурез регулярные. У больного отмечаются сильные боли по всему телу преимущественно в грудной клетке и загрудинной области, не купируемые наркотическими анальгетиками (морфин, тримепиридин). В связи с этим больной введен в медикаментозный сон с препаратами пропофола на фоне наркотических анальгетиков. Из анамнеза: считает себя больным с августа 2021 г., когда появились жалобы на одышку, боли в грудной клетке разлитого характера, нарастающую слабость, сухой кашель. По данным инструментальных методов исследо вания:
Компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным контрастированием от 18.08.2021 (рис. 1): в проекции переднего верхнего и нижнего средостения слева кпереди от дуги аорты и легочного ствола с распространением на медиастинальную и переднюю части левого легкого определяется объемное образование неправильной формы с четкими неровными контурами размером 13×10×18 см, структура неоднородная. Образование тесно прилежит к дуге аорты, легочному стволу и перикарду. Медиальный контур образования оттесняет медиастинальную и переднюю части левого легкого. Окружающая легочная паренхима не инфильтрирована. Объем левого легкого уменьшен. Легочный рисунок усилен. Бронхопульмональные и перибронхиальные лимфоузлы до 1 см, подмышечные с 2 сторон до 1,2 см. Органы средостения смещены вправо. Диаметр сосудов средостения не расширен. Левый желудочек оттеснен, в перикарде наличие жидкости 0,8 см. Средостенные лимфоузлы: паратрахеальные до 0,8 см, парааортальные – 1,4 см, уплотнены. В плевральной полости слева наличие прослойки жидкости толщиной 0,8 см, справа наличия жидкости нет. Позитронноэмиссионная компьютерная томография от 15.09.2021: низкий уровень патологически повышенного захвата 18 ФДГ (фтордезоксиглюкоза) наблюдается в лимфатическом узле размером 1 см в левой надключичной области (СУВ-2,2). Гетерогенный патологически повышенный захват радиофармпрепарата наблюдается в объемном образовании в левом легком, распространяющийся от верхушки диафрагмы до передней стенки, размером 11,5х12,0х20,0 см в самой широкой части; границы с плеврой и средостением стерты (СУВ-10,8). Биопсия образования выполнена 17.09.2021 в Республиканском специализированном научно-практическом медицинском центре онкологии и радиологии (РСНПМЦОиР). Патоморфологическое исследование №3421В5310 от 22.09.2021: смешанная герминогенная опухоль (тератома+опухоль желточного мешка+эмбриональная карцинома). Иммуногистохимическое исследование: CDx2+, Napsin A-, p40+, TTF1+, SALL4+, CD30+, Glypican-3+, OCT-3/4+, AFP+. Онкомаркеры от 29.09.2021: ЛДГ-1036 МЕ/л, Б-ХГЧ1499 МЕ/мл, АФП-3372 МЕ/мл. Ультразвуковое исследование органов мошонки от 27.09.2021: варикоцеле слева 1-й ст., с двух сторон в строме яичек мелкои среднеточечные фиброзные включения, возможно, перенесенный орхит. Эхокардиография от 30.09.2021: сердце обычное, сдвинуто вправо (за счет огромного объемного образования в левом легком). Тахикардия. Дилатация правого желудочка. Снижения локальной кинетики нет. Фракция выброса миокарда составляет 57%. Диастолическая функция левого желудочка не нарушена. Клапанная система и магистральная сосуды интактны. Жидкость в полости перикарда около 80 мл. Магнитнорезонансная томография головного мозга от 28.09.2021: патологических изменений головного мозга не выявлено.
Проведено три курса полихимиотерапии по схеме VIP 5–10, 26–30.10.2021, 26–30.11.2021: этопозид 75 мг/м2 (СД=150 мг) 1–5-й дни, цисплатин 20 мг/м2 (СД=40 мг) 1–5-й дни, ифосфамид 1200 мг/м2 (СД=2400 мг) 1–5-й дни, уромитексан 2400 мг 1–5-й дни на фоне Г-КСФ (гранулоцитарные колониестимулирующие факторы) профилактика каждые 3 недели. Маркеры от 06.12.2021: АФП – 132,1 Ме/мл, РЭА – 1,46 Нг/мл, ХГЧ – 9,12 мМЕ/мл, ЛДГ – 290 МЕ/л.
Прогрессирование от 08.12.2021.
Компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным контрастированием от 08.12.2021 (рис. 2): отмечается увеличение размера образования до 16,9×12,8×25,6 см с дислокацией органов средостения.
Больной отказался от продолжения химиотерапии в связи с прогрессированием заболевания и субъективным ухудшением общего состояния. При неоднократном обращении в онкологические медицинские учреждения в связи с массивным поражением переднего средостения и левой половины грудной клетки высоковаскулярной опухолью и дистопией сердечно-легочного комплекса больному отказано в хирургическом лечении.
По данным лабораторно-инструментальных данных при поступлении в Nano Medical Clinic:
Компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным контрастированием от 07.02.2022 (рис. 3): определяется крупное объемное образование неоднородной солиднокистозной структуры, исходящее из передневерхнего средостения, занимающее всю половину левого гемиторакса, с нечеткими, неровными контурами размером 20,0х24,0х39,4 см. Кистозный компонент многокамерный состоит из множества разнокалиберных камер с неоднородным жидкостным содержимым. Солидный компонент неоднородный плотностью +38+51HU с наличием единичных кальцинатов. При контрастировании отмечается неоднородное накопление контрастного вещества солидным компонентом образования. В структуре образования определяются множественные хаотично расположенные питающие артерии диаметром до 4 мм, отходящие от маммарных артерий с обеих сторон. Заключение: признаки крупного объемного образования полости левого гемиторакса, вероятно, исходящее из передневерхнего средостения, выраженный масс-эффект, органы средостения сдавлены, оттеснены. Компрессионный ателектаз левого легкого. Единичные солидные узелки в правом легком. Фибробронхоскопия от 07.02.2022: гортань без особенностей. Трахея свободно проходима. Межхрящевые промежутки четко просматриваются. Карина острая расположена по центру. Справа главный и долевые сегментарные бронхи вплоть до субсегментарных четко просматриваются. «плюс ткани» нет. Стенки гиперемированы. Мокрота отсутствует. Слева на расстоянии от карины 2,0 см дистальная часть левого главного бронха выраженно сдавлена. Прибор с диаметром 0,4 см проходим с эффектом бужирования. Признаков прорастания в слизистую оболочку не отмечается. Верхнеи нижнедолевые базальные бронхи аналогично сдавлены. В просвете мокрота. Санация. Маркеры от 08.02.2022: АФП – 1150 МЕ/мл, РЭА – 1,56 Нг/мл, ХГЧ – 1560 мМЕ/мл, ЛДГ – 310 МЕ/л.
С учетом выраженной распространенности первичного образования, занимающего переднее средостение и левую плевральную полость, тотально смещающего сердечно-легочный комплекс вправо, вызывая полный ателектаз левого легкого, дыхательную недостаточность, а также бесперспективность лекарственной терапии, по жизненным показаниям планируется удаление опухоли средостения.
Удаление опухоли средостения провели 09.02.2022, выполнена анатомическая резекция 1–3-го сегментов левого легкого. Протокол операции. Под общим обезболиванием с разделенной интубацией после обработки операционного поля произведена стернолапаротомия (рис. 4). При ревизии переднее средостение занято опухолью гигантских размеров. Сердце смещено в правую половину грудной клетки, левое легкое находится позади опухоли средостения (рис. 5). Опухоль имеет солидно-кистозное строение. Кистозный компонент опухоли расположен в нижнем отделе гемиторакса. Выполнена пункция, эвакуировано 2,5 литра серозно-геморрагической жидкости. Опухоль интимно спаяна с костальной плеврой, перикардом, медиастинальной плеврой, аорта находится в правой половине грудной клетки. Опухоль мобилизована острым путем (рис. 6, 7А). Патологические сосуды берут свое начало из левой подключичной артерии, грудной аорты, межреберных артерий слева. Все питающие патологические сосуды опухоли перевязаны и пересечены. Препарат удален. Плевральная полость тщательно санирована. Левое легкое ателектизировано после подачи воздуха из левого главного бронха. Нижняя доля и язычковый сегмент левого легкого полностью расправлены. Ателектаз верхушечнозаднего и переднего сегментов левого легкого из-за длительной компрессии опухолью не разрешается. В связи с этим выполнена анатомическая резекция 1–3-го сегментов левого легкого (рис. 7Б).
Контроль на аэростаз. Дренирование плевральной и брюшной полости. Послойное ушивание раны (рис. 7В–9). Макропрепарат: опухоль солидно-кистозного строения размером 30×30×45 см. Вес опухоли – 6,6 кг. На разрезе опухоль мезенхимального происхождения местами ячеистой структуры с множественными кистозными образованиями, серозным содержимым. Резецированное левое легкое размером 5×7×9 см на разрезе фиброзно изменено. Иссеченное образование печени диаметром 0,5 см плотной консистенции. Патоморфологическое заключение № 70935/22 от 17.02.2022: образование размером 30×25×17 см с неровными краями и кистозными очагами, плотной консистенции, неоднородной структуры, серо-коричневого и желтоватого цвета. Заключение: тератобластома (незрелая тератома) средостения.
Послеоперационный период протекал без осложнений, отмечена положительная динамика в виде регресса кардиореспираторных нарушений. В связи с развившейся пневмореей по плевральным дренажам плевральные дренажи удалены на 13-е сутки послеоперационного периода. Показатели гемодинамики стабилизировались, и кардиотоническая поддержка отменена на вторые сутки. Пациент был экстубирован 10.02.2022. Швы сняты на 15-е сутки после вмешательства, заживление операционной раны первичным натяжением.
Патоморфологическое заключение № 70935/22 от 17.02.22: незрелая тератома средостения.
Микроскопическое исследование: большие поля атипичной ткани, местами разделенные неравномерными соединительнотканными септами. Опухоль представлена большими однотипными клетками полигональной или округлой формы с хорошо выраженными границами, со светлой цитоплазмой, ядра крупные, округлые с умеренным числом фигур митозов (рис. 10). Строма со скоплениями лимфоцитов. Участок семиномы. Состояние после четырех курсов полихимиотерапии по схеме BEP. Время наблюдения – 11 месяцев.
Обсуждение
Внегонадные опухоли средостения чаще встречаются у мужчин и обычно диагностируются в возрасте до 40 лет. Пятилетняя выживаемость больных ВГО средостения составляет 30–45% [6]. ВГО обычно химиочувствительны, и первой линией терапии является химиотерапия на основе цисплатина, за которой следует хирургическое вмешательство [7]. Однако гигантские размеры опухоли зачастую служат противопоказанием к проведению хирургического лечения на фоне химиорезистентности.
Заключение
Таким образом, тотальное замещение переднего средостения массивной опухолью, распространяющейся в грудную полость, что сопровождается дистопией сердечно-легочного комплекса, а также высокая васкулярность опухоли не есть основание для отказа от хирургического вмешательства.
