Вступительное слово

В.В. Фомин,главный редактор журнала «Фарматека»
Глубокоуважаемые коллеги!
На страницах представляемого Вашему вниманию номера “Фарматеки” обсуждаются наиболее актуальные вопросы пульмонологии, аллергологии, а также отоларингологии. Эти разделы клиники внутренних болезней в настоящее время во многом приобрели статус прорывных, что убедительно демонстрирует радикально изменившаяся за последнее десятилетие судьба больных муковисцидозом. Это генетически детерминированное заболевание, относящееся к числу т. н. орфанных, еще недавно было однозначно фатальным еще в раннем детском возрасте. Сегодня можно говорить о том, что значительная часть пациентов с муковисцидозом переживают возраст 40 лет, ведя полноценную жизнь: они не только успешно получают образование и работают, но и социально активны; во многих странах существуют развитые пациентские общественные организации, объединяющие больных муковисцидозом и членов их семей. В данном номере “Фарматеки” подробно представлена современная терапевтическая тактика, применяемая при муковисцидозе, и перспективы для инновационных лечебных стратегий, в т. ч. направленных на стимуляцию синтеза и восстановление транспортных функций мембранного белка CFTR, который исходно у этих больных представлен неполноценными формами. Следует подчеркнуть, что система оказания медицинской помощи больным муковисцидозом в нашей стране полностью соответствует международным стандартам; в частности, активно развивается регистр пациентов, страдающих этим заболеванием.
Еще недавно первичная легочная гипертензия также относилась к заболеваниям с абсолютно неблагоприятным прогнозом: эти больные быстро погибали, а терапевтические стратегии, применявшиеся у них, в основном заимствовались из опыта лечения левожелудочковой сердечной недостаточности и оказывались неэффективными. Каждому клиницисту, который хотя бы один раз в жизни работал с больным первичной (идиопатической) или тяжелой вторичной легочной гипертензией, знакомо чувство бессилия. Понимание особенностей патогенеза первичной (идиопатической) легочной гипертензии, достигнутое во многом благодаря работам отечественных научно-исследовательских коллективов, в первую очередь НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова РКНПК Минздравсоцразвития России, позволило обосновать радикально новые подходы к лечению этого заболевания, опыт применения которых свидетельствует о реальных возможностях повышения толерантности пациентов к физическим нагрузкам и увеличения продолжительности их активной жизни. Значение эндотелина-1 – мощного вазоконстриктора, обладающего свойствами индуктора тканевого фиброгенеза, в становлении и нарастании легочной гипертензии обосновало роль антагонистов эндотелина-1 как препаратов первого ряда, с успехом применяемых в лечении больных легочной гипертензией, в том числе ее первичной (идиопатической) формы.
В пульмонологии, как и в других разделах клиники внутренних болезней, большое значение имеет опыт клинических исследований, обобщаемый в виде рекомендаций экспертов, входящих в состав профессиональных медицинских обществ. В 2011 г.для при кооперации ряда из них были подготовлены рекомендации по диагностике и лечению идиопатического легочного фиброза, отличающегося наиболее неблагоприятным течением среди всех вариантов интерстициальных пневмоний. К сожалению, пока не приходится говорить о том, что какой-либо из терапевтических подходов, применяющихся для этих больных, обладает реальной эффективностью – эксперты не рекомендуют для использования ни глюкокортикостероиды, ни цитостатики, ни муколитики, ни антагонист трансформирующего фактора роста-? пирфенидон, с которым связывали определенные надежды именно при идиопатическом легочном фиброзе. Тем не менее, очевидно, не стоит говорить, что названные методы не следует применять пациентам с идиопатическим легочным фиброзом, тем более что в качестве альтернативы им названы, по существу, лишь оксигенотерапия и трансплантация легких. Необходимо подчеркнуть, что тактика терапии идиопатического легочного фиброза может быть усовершенствована только по результатам новых клинических исследований, наряду с которыми именно при интерстициальных болезнях легких особенно велико значение новых знаний, получаемых в ходе анализа казуистических клинических наблюдений. С этой точки зрения особого внимания читателей заслуживает представленное на страницах данного номера “Фарматеки” наблюдение фолликулярного бронхиолита, развившегося на фоне общего вариабельного иммунодефицита. Накопление пульмонологического “архива казуистики” в настоящее время во многом стимулируется совершенствованием методов обследования, и лучевых, и мини-инвазивной технологии биопсии легочной ткани с последующим иммуногистохимическим и молекулярно-генетическим анализом полученных образцов. Подобные клинические случаи не только учат врача небанально рассуждать на этапе диагностического поиска, но и позволяют рассчитывать на появление инновационных способов лечения.