Гипермобильный синдром (ГС, М35.7 по Международной классификации болезней 10-го персмотра) сочетает феномен гипермобильности суставов (ГМС), ассоциированный с их дисфункцией, и фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
Клинические проявления ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные признаки, отраженные в критериях ГС (табл. 1) [1].
Таблица 1.Диагностические критерии ГС (Brighton, 1998).
Для объективной оценки ГМС используются критерии Бейтона [1]:
- Пассивное сгибание пястнофалангового сустава 5-го пальца в обе стороны.
- Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе.
- Переразгибание локтевого сустава свыше 10 градусов.
- Переразгибание коленного сустава свыше 10 градусов.
- Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола.
Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя с учетом двусторонней локализации – 9 баллов (8 – за 4 первых пункта и 1 – за 5-й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности.
ГС диагностируется при наличии двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев, или четырех малых. Достаточно двух малых критериев, если родственник первой линии родства имеет признаки ДСТ.
В основе патогенеза ГС лежит наследственный дефект коллагена, что обусловливает его гиперрастяжимость и уменьшение механической прочности соединительнотканных структур (связок, энтезисов, сухожилий). Последнее приводит к повышению риска макро- и микротравматизации суставного аппарата в отсутствие явных физических перегрузок.
Основным клиническим проявлением ГС является поражение опорно-двигательного аппарата в виде артралгий, ассоциированных с физической нагрузкой. Наиболее часто в процесс вовлекаются коленные и голеностопные суставы. Причиной болевого синдрома в этом случае являются чувствительность опорных суставов к нагрузке и умеренные ортопедические аномалии (дисплазия тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие), нередко встречающиеся у лиц с ГС. Дебют артралгий приходится на молодой возраст, наблюдается преимущественно у лиц женского пола. Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. Рецидивирующий выпот в суставе как проявление ГМС является нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией. Характерной особенностью синовита при ГМС являются непосредственная связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости и быстрое обратное развитие. В последующем у этих пациентов может развиться стойкая артралгия травмированного коленного сустава, связанная с постравматической менископатией. Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте.
Разнообразные поражения околосуставных мягких тканей (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурситы) типичны для пациентов с ГС во второй половине жизни. В этом возрасте на уже имеющийся системный соединительнотканный дефект накладываются инволютивные процессы в сухожильно-связочном аппарате. Периартикулярные поражения при ГС возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму. Присутствие множественных (более двух локализаций) периартикулярных поражений в течение жизни является одним из малых диагностических критериев ГС. Лечение данной патологии при ГС принципиально не отличается от общей тактики, известной при данной группе заболеваний. Однако в рамках ГС мягкотканная патология нередко имеет более упорный и рецидивирующий характер.
Поражение мягких тканей в области верхних конечностей
Поражения периартикулярного аппарата в области плечевого сустава представлены поражением сухожилий мышц, окружающих сустав, – тендинитами (воспалением ткани сухожилия) мышц вращательной манжеты (с указанием конкретной мышцы) и тендинитом двуглавой мышцы плеча. Для тендинита конкретной мышцы характерны боль и ограничения в выполнении определенных движений, что лежит в основе клинической оценки заболевания (табл. 2) [2–4].
Таблица 2.Диагностика тендинитов мышц области плечевого сустава.
Боль в плечевом суставе при попытке максимального подъема руки вверх (до 160–180 градусов) свидетельствует о поражении ключично-акромиального сустава. При наличии боли и ограничении всех движений в плечевом суставе необходимо думать о поражении капсулы или собственно плечевого сустава. Если имеется боль в области плеча, не связанная с движением, необходимо дифференцировать с плекситом и синдромом грудного выхода. Среди визуализирующих методов используются ультразвуковое исследование, рентгенография и магнитно-резонансная томография (в т. ч. внутривенная магнитно-резонансная артрография).
При тендинитах мышц плеча рекомендуется:
- Избежание движений, вызывающих боль, в течение 2–3 недель.
- Применение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) на время выраженного болевого синдрома, воспаления.
- Локальное применение мазей и гелей с НПВС 3 раза/сут в течение 14 дней, а также раздражающих мазей, усиливающих кровоток (с капсаицином).
- Периартикулярное введение глюкокортикостероидов (ГКС).
- Физиотерапевтические методы: фоно-, электрофорез, криотерапия, магнитные токи, бальнеотерапия.
Поражение периартикулярных тканей локтевого сустава представлено энтезитами – воспалением ткани сухожилия в месте прикрепления егок кости (эпикондилиты). Выделяют медиальный (“локоть игрока в гольф”) и латеральный (“локоть теннисиста”) эпикондилиты (воспаление надмыщелков плечевой кости в местах прикреплений сухожилий сгибателей и разгибателей пальцев) (табл. 3).
Таблица 3.Поражение периартикулярных тканей локтевого сустава.
Для медиального эпикондилита характерно усиление болей при сгибании (медиальный эпикондилит) и разгибании (латеральный эпикондилит) лучезапястного сустава при оказании сопротивления этому движению.
Нередким проявлением периартикулярного поражения локтевого сустава является бурсит локтевого отростка (воспаление синовиальной сумки – тонкостенной полости, выстланной синовиальной оболочкой, облегчающей движение сухожилий и мышц над костными выступами), возникающий на фоне травматизации задней поверхности локтя (например, у водителей автомашин, упирающих локоть в дверцу).
При осмотре выявляется малоболезненная опухоль на задней поверхности сустава в области локтевого отростка, при этом движения в суставе сохранены. Однако бурсит локтевого отростка может носить инфекционный характер, наблюдаться при подагре, ревматоидном артрите, псориатическом артрите, остеартрозе.
Лечение эпикондилитов чаще консервативное с использованием НПВС и локального введения ГКС, ультразвуковой терапии, обеспечением покоя локтевому суставу на период острой боли. В случае бурсита локтевого отростка сумку пунктируют в месте наибольшей флуктуации, при исключении инфекционной этиологии бурсита после эвакуации выпота вводят ГКС [1, 2].
Поражение периартикулярных тканей области лучезапястного сустава и кисти. Среди периартикулярных поражений области лучезапястного сустава и кисти наибольшее значение имеет болезнь де Кервена (стенозирующий теносиновит длинного абдуктора и короткого разгибателя I пальца). Заболевание проявляется сильной болью и отечностью в области “анатомической табакерки” (на 2 см проксимальнее основания I пальца). Характерны локальная болезненность, усиливающаяся при отведении большого пальца, особенно при оказании сопротивления этому движению. Среди многих методов лечения мягкотканной патологии области лучезапястного сустава и кисти (НПВС, физиотерапевтические методы лечения) наиболее эффективным является локальное введение кортикостероидов в область поражения (в сухожильное влагалище длинного абдуктора и короткого разгибателя I пальца) [1].
Патология мягких тканей области голеностопного сустава и стопы
Боль при поражении околосуставных тканей области голеностопного сустава и стопы обычно имеет четкую локализацию. Периартикулярная патология перечислена в табл. 4.
Таблица 4.Периартикулярная патология области голеностопного сустава и стопы.
Наиболее частыми причинами хронических болей в области ахиллова сухожилия являются тендинит, частичный разрыв или бурсит ахиллова сухожилия.
Тендинит ахиллова сухожилия (ахиллодения) сопровождается отечностью и болью при нагрузке в области сухожилия или в месте прикрепления сухожилия к пяточной кости. Основные клинические симптомы, характерные для тендинита ахиллова сухожилия:
- боль в пятке, иногда по задней поверхности голени;
- усиление боли при сгибании стопы;
- болезненность при пальпации (на 2–3 см проксимальнее места соединения сухожилия с пяточной костью);
- отечность и утолщение сухожилия.
Описаны случаи спонтанного разрыва сухожилия, когда появляются внезапные сильные боли во время дорсального сгибания стопы, слышимый ухом щелчок или другой звук во время разрыва, положительный тест Томпсона (пациент стоит в кресле на коленях и стопы его свисают с края кресла; врач сжимает икроножную мышцу и двигает ее к коленному суставу; в норме происходит подошвенное сгибание стопы, а при разрыве ахиллова сухожилия этого не происходит).
Следует помнить, что причинами спонтанного разрыва сухожилия могут быть не только сам тендинит ахиллова сухожилия, но и введение ГКС в толщу сухожилия, гипотиреоз, а также применение фторхинолонов у пациентов старше 60 лет с заболеваниями почек, перенесших трансплантацию сердца, легких или на фоне терапии кортикостероидами.
Позадипяточный бурсит клинически схож с тендинитом ахиллова сухожилия, однако боль чаще приобретает мучительный характер и значительно усиливается при ходьбе и длительном стоянии, часто появляется выполненность или отек проксимальнее места прикрепления сухожилия к пяточной кости. Дифференцировать заболевание помогает ультразвуковое исследование этой области.
Подошвенный фасциит – воспаление в области прикрепления короткого сгибателя пальцев к переднемедиальному краю бугристости пяточной кости. Основным симптомом подошвенного фасциита является боль по всей подошвенной поверхности стопы при ходьбе. Обычно эта боль появляется при первых шагах – после того как больной встает с постели утром или после длительного сидения. Перенапряжение и тракция сухожилия и фасции приводят к возникновению реактивной воспалительной продукции костной ткани с формированием пяточной шпоры. Диагностика основана на клинических данных, для уточнения диагноза проводят рентгенологическое исследование.
Периартикулярная патология стопы встречается также при серонегативных спондилоартритах, плоскостопии, что необходимо учитывать при постановке диагноза. Боль, связанная с поражением самого голеностопного сустава, обычно локализуется спереди между двумя лодыжками, усиливается при движении или стоянии. При поражении подтаранного сустава боль локализуется в области между пяткой и голеностопным суставом, усиливается при ходьбе и покачивании стопы в стороны [2, 3].
В лечении периартикулярной патологии стопы важным являются исключение хронической травматизации данной области, покой на острый период заболевания, применение НПВС. Приналичии плоскостопия – коррекция с помощью лечебных стелек, обуви, ортезов.
С учетом вклада ДСТ в развитие периартикулярной патологии при ГС патогенетически обоснованным является назначение препаратов магния, улучшающих метаболизм соединительной ткани.
Таким образом, клинические проявления ГС разнообразны. Зачастую они являются фоном для развития серьезной патологии. Задачей врача можно назвать выделение ведущего клинического проявления и определения тактики лечения, а также профилактику осложнений ГС, имеющих очерченные соматические рамки.
Информация об авторах:
Шостак Надежда Александровна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой
факультетской терапии им. академика А.И. Нестерова ГОУ ВПО РГМУ Росздрава.
E-mail: shostakkaf@yandex.ru;
Правдюк Наталья Григорьевна – кандидат медицинский наук, старший научный сотрудник НИЛ
ревматических заболеваний ГОУ ВПО РГМУ Росздрава.
E-mail: pravda547@yandex.ru;
Клименко Алеся Александровна – кандидат медицинский наук, доцент кафедры факультетской терапии
им. академика А.И. Нестерова ГОУ ВПО РГМУ Росздрава.
E-mail: aaklimenko@yandex.ru;
Магомедова Джамиля Назирхановна – аспирант кафедры факультетской терапии
им. академика А.И. Нестерова ГОУ ВПО РГМУ Росздрава
