Рассматриваются вопросы этиопатогенеза и клиники муковисцидоза, современные подходы к лечению этого тяжелого хронического заболевания. Приведены данные о механизмах действия, эффективности и безопасности дорназы альфа (Пульмозима) на основании литературных сведений и собственных наблюдений за 46 пациентами (детьми и взрослыми с муковисцидозом) на протяжении 2,5 лет. Сделаны выводы о необходимости включения Пульмозима в базисную терапию больных муковисцидозом. Рекомендуется шире назначать препарат в детском возрасте для профилактики развития хронического воспаления в легких. Подчеркивается, что постоянное длительное применение Пульмозима невозможно без государственной финансовой поддержки.
