В статье освещены современные представления о диагностике и лечении редких микотических поражений органов пищеварения (бластомикоз, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, паракокцидиоидомикоз, аспергиллез). Приведены подробные характеристики возбудителей редких микозов, методики культуральных, морфологических и серологических тестов. Вирификация диагноза позволяет назначить адекватную терапию системными антимикотическими препаратами, применение которых клинически эффективно. Подчеркивается, что диагностика и лечение редких микотических поражений желудочно-кишечного тракта необходимо проводить в специализированных микотических центрах.