По оценке Организации Объединенных Наций, в мире инвалиды составляют 10% от общей численности населения, что порождает ряд этических, социальных и экономических проблем, уровень решения которых считается одной из важнейших характеристик современного общества. В структуре детской инвалидности преобладают болезни нервной системы (19,5%), психические расстройства (14,3%) и врожденные аномалии развития (21%). С развитием медицинской науки возрастает число выживших детей после перенесенной тяжелой перинатальной патологии, черепно-мозговой травмы (ЧМТ) и инсульта с исходом в выраженные неврологические нарушения в виде двигательных нарушений, спастичности, нарушения координации, задержки психоречевого развития [4, 22].
Детский инсульт – инвалидизирующая патология, которая в 3–30% случаев приводит к летальному исходу, а у 60–90% детей в дальнейшем отмечается стойкий или пожизненный неврологический дефицит в виде когнитивных и двигательных расстройств, а также нарушений нервно-психического развития [2, 3, 7].
Инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения, характеризующееся внезапным (в течение минут, реже – часов) появлением очаговой неврологической симптоматики (двигательных, речевых, чувствительных, координаторных, зрительных и др. нарушений) и/или общемозговых нарушений (изменения сознания, головная боль, рвота и др.), которые сохраняются более 24 часов или приводят к смерти больного в более короткий промежуток времени вследствие причины цереброваскулярного происхождения [5, 6, 16, 31].
Данные современной литературы и клинической практики свидетельствуют о том, что инсульт в детском и подростковом возрасте не редкость. Показатели ежегодной заболеваемости инсультом у детей в возрасте старше одного месяца составляют 6–13 на 100 тыс., тогда как среди взрослого населения – 175–200 на 100 тыс. [27, 31]. При этом цереброваскулярные заболевания представляют собой одну из десяти ведущих причин летальных исходов среди пациентов в возрасте от 5 до 24 лет [3, 6, 9, 31, 35, 42].
Спектр патологических состояний, приводящих к инсультам в детском возрасте, гораздо более широк, чем у взрослых, что существенно затрудняет их верификацию. Этиология не менее 20% ишемических (ИИ) и 10–15% геморрагических инсультов (ГИ) у детей после проведения тщательного диагностического поиска остается невыясненной [10, 11, 26, 35, 41, 42]. В отличие от взрослых пациентов, у которых значительно выше распространенность ИИ, у детей частота встречаемости ИИ и ГИ сближается. Соотношение случаев ИИ и ГИ варьируется в педиатрических группах пациентов от 0,33 до 2,0 (в среднем 0,86) [4, 5]. Около 60% всех инсультов происходит у мальчиков.
Клинические особенности цереброваскулярных повреждений у детей зависят от размера и локализации повреждения, а также от возраста ребенка. Более старшие дети и подростки демонстрируют симптомы, сходные с таковыми у взрослых, при подобной локализации повреждения. Младенцы и дети младшего возраста имеют особенности клинических проявлений нарушения мозгового кровообращения. У некоторых детей состояния, служащие причиной инсульта, также играют важную роль в клинических проявлениях и исходах. Знание особенностей клинических проявлений цереброваскулярных заболеваний в педиатрической популяции помогает клиницисту своевременно поставить диагноз и определить прогноз [6, 9–11, 16, 31, 39, 40].
Наиболее значимыми этиологическими факторами нарушения мозгового кровообращения в детском возрасте являются врожденные и приобретенные заболевания сердца, патология системы гемостаза, структурные аномалии сосудов головного мозга, васкулопатии [4, 11, 31, 35, 40]. Факторами риска развития инсульта у детей также могут быть артериальная гипертензия, диабет, соединительнотканная дисплазия, инфекции, гиповолемия и артериальная гипотензия, гипернатриемия, MELAS (Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes)-синдром, вазоспастические состояния, мигрень, опухоли мозга.
У части пациентов присутствует более одного фактора риска и наличие сочетания факторов риска увеличивает вероятность инсульта у детей [39]. Согласно теории «двух ударов» (Н.Л. Козловская, 2003), на первый предрасполагающий тромбофилический фактор («первый удар») налагаются дополнительные локальные или общие триггеры («второй удар»), что и способствует развитию тромбозов in situ в определенное время и в определенном месте сосудистого русла.
Разнообразные факторы риска обнаруживаются во многих случаях возникновения ИИ и могут определять риск рецидива инсульта. При повторном инсульте возрастает смертность. Из-за высокой распространенности и многочисленности факторов риска каждому ребенку с ИИ должно быть проведено полное обследование, включающее гематологические и метаболические исследования, ангиографию, даже если причина возникновения инсульта известна [10].
Мультифакториальность этиологии значительно затрудняет диагностический поиск (в особенности в острейшей и острой фазах болезни). Однако проводить его необходимо, поскольку установление источника церебральной сосудистой катастрофы определяет терапию, прогноз, риск рецидива и возможности ранней реабилитации [10, 11, 39, 42].
Исходы инсультов детского возраста значительно различаются в зависимости от типа инсульта и исследуемых когорт пациентов педиатрической популяции [26, 27, 41].
Согласно обобщенным данным разных исследователей, летальный исход ИИ отмечается в 12% случаев.
У 70–80% детей, перенесших ИИ, сохраняется неврологическая симптоматика [3, 16, 20, 23, 25, 37].
В исследовании, включившем 51 ребенка с ИИ (46 детей с артериальным ИИ и 5 детей с венозным тромбозом) в клинике Монреаля в период с 1991 по 1997 г., летальный исход был зарегистрирован у 12% детей, полное восстановление неврологических функций – у 27%, стойкие неврологические симптомы сохранялись в 61% случаев [40].
Анализ результатов исследования, включившего 37 пациентов в возрасте от 3 месяцев до 14 лет с ИИ, в Голландии в период с 1976 по 1995 г. и сопоставление результатов с данными предыдущих исследований показали, что после ИИ долгосрочные исходы со стороны физического здоровья, осложнений в сердечно-сосудистой системе и качества жизни оставались благоприятными, однако когнитивные функции снижались. Основным отдаленным последствием инсульта у детей служат двигательные расстройства – у 3–58% пациентов (чаще всего отмечался контралатеральный очаг и спастический гемипарез, но также наблюдались дистония, атаксия, гиперкинезы); когнитивные нарушения – у 60% (нарушения восприятия, памяти, мышления, речи, чтения, счета, письма, «схемы тела»); пароксизмальные расстройства (в т.ч. эпилепсия) – 7–30% больных; сенсорные расстройства (чаще в виде выпадения или сужения полей зрения, нарушения цветовосприятия) – 14% пациентов; эмоционально-волевые и поведенческие нарушения (эмоциональная лабильность, агрессивность, дисфория, апатия, депрессия) – 17–38% больных; синдром вегетативной дисфункции (головные боли, нарушения сна, головокружение и др.) – 60–74%; болевой синдром (цервикалгии, центральные постинсультные боли, болевые синдромы, связанные с постинсультными артропатиями и со спастичностью) – 53–74%; астения – 73–86 % пациентов; синкопальные состояния – 12% больных [4–5, 30, 35].
На основании исследования, проведенного в период 1993–2003 гг. в Северной Калифорнии, было определено, что смертность вследствие ИИ у детей в возрасте от 28 дней до 19 лет составила 4%, у 66% детей, перенесших ИИ, развился неврологический дефицит [27].
Согласно данным Сингапурского исследования, можно выделить следующие факторы, влияющие на прогноз при инсульте [41]:
- Клиническая картина: нарушение сознания ассоциировано с формированием когнитивных нарушений, в частности интеллектуальных функций. У значительной части детей с судорогами наблюдались неврологический дефицит, проблемы с моторикой, когнитивные нарушения и нарушения развития речи.
- Локализация очага: у пациентов с поражением как в корковых, так и подкорковых областях наблюдались более выраженные когнитивные нарушения. Стоит отметить, что на прогноз не влияли распространенность (унилатеральность или билатеральность) и число очагов.
- Факторы риска: у детей с системными заболеваниями чаще наблюдался худший неврологический прогноз. Множественное сочетание факторов риска не ухудшало прогноз.
- У детей с судорогами или неврологическим дефицитом, сохранявшимися на момент выписки, наблюдался значительно худший прогноз. Неврологический дефицит также был ассоциирован с более долгим периодом до полного восстановления, в ряде случаев – с отсутствием полного восстановления и сохранением моторных нарушений. В данном исследовании не было выявлено ассоциации между возрастом пациента, перенесшего инсульт, и временем между появлением симптомов и началом терапии.
На текущий момент факторы прогноза для детского артериального инсульта изучены недостаточно. Было показано, что больший объем инфаркта ассоциирован с худшим прогнозом, однако оценка объема у детей должна выражаться в процентах, учитывая значительные изменения в размере головного мозга у детей разных возрастов. Таким образом, измерение должно учитывать объем инфаркта и объем головного мозга. Автоматические методы сегментации изображения ненадежны у новорожденных и детей младшего возраста в связи с незавершенной миелинизацией. Beslow L. et al. была разработана методика оценки объема инфаркта – модифицированная программа ASPECT [26].
Сравнение долгосрочных исходов после артериального ИИ у детей и взрослых было проведено на основании данных Швейцарского нейропедиатрического регистра инсульта и Бернского регистра инсульта взрослых.
В исследование вошли данные 95 детей в возрасте от 1 месяца до 16 лет и 154 взрослых в возрасте 16,1 года до 45 лет. Отдаленные исходы у групп пациентов были сходными: у 56% детей и 55% взрослых наблюдалась значительная положительная динамика. Смертность среди детей составила 14%, среди взрослых – 7% (р=0,121), частота рецидива инсульта не различалась (р=0,759). За исключением большей частоты развития поведенческих нарушений среди детей (13 против 5%; р=0,040) и большего влияния ИИ на повседневную жизнь взрослых (27 против 64%; р<0,001), психосоциальное поведение и качество жизни не различались. Низкий балл по Pediatric NIH Stroke Scale/NIH Stroke Scale score был надежным прогностическим фактором благоприятного исхода (р<0,001) [37].
По данным российских исследователей, полное восстановление после инсульта встречается лишь у 20–25% больных, более чем у 70% пациентов сохраняется стойкий неврологический дефицит. К основным исходам относятся двигательные (у трети пациентов) и когнитивные (более чем в 60%) расстройства, трудности школьного обучения (у 15–20%), что приводит к инвалидности 51% детей [2–4, 7, 35, 40].
Нейрофизиологические особенности формирования последствий инсульта у детей связаны со следующими факторами [7, 9, 11, 31]:
- При раннем поражении мозга страдают не только функции, связанные с поврежденной структурой («эффект очага»), но и те функции, развитие которых не завершено («эффект вторичного недоразвития»).
- Локализация церебральных функций у детей менее определенная, чем у взрослых, отмечается непостоянный характер связи между структурой и функцией, поэтому, чем раньше произошло поражение, тем более отмечаются диффузные нарушения, менее зависимые от внутриполушарной локализации поражения.
- Восстановление у детей и подростков протекает более успешно, чем у взрослых.
- Тенденции к восстановлению наиболее выражены при ранних и локализованных поражениях.
- Один из основных механизмов восстановления – способность незрелого мозга к внутриполушарному и межполушарному перераспределению функций («re-allocation»).
- Частота выявляемости инсульта у детей возросла за последние 25 лет с 1,3 до 13 на 100 тыс. При этом ИИ встречался от 0,2 до 7,9 на 100 тыс., геморрагический – от 0,7 до 5,1 на 100 тыс. С точки зрения развития остаточных двигательных нарушений наиболее неблагоприятны поражения внутренней капсулы, которые приводят к полному параличу конечности, в то время как раннее поражение больших областей коры полушария мозга может хорошо компенсироваться. Компенсация нарушений моторики при ранних монополушарных поражениях моторной коры происходит за счет ассоциативных зон (лобной и теменной) в том же полушарии, а при поздних – за счет моторных зон контралатерального полушария [3, 8, 9, 32]. При сравнении двигательных и когнитивных функций при право- и левосторонних гемипарезах не было выявлено разницы по скорости моторного и интеллектуального развития, но при левополушарных поражениях отмечена бóльшая частота нарушений речи. Показано, что при ранних церебральных поражениях локализация не влияет на реализацию высших психических функций: интеллект снижен как при правосторонних, так и при левосторонних гемипарезах и коррелирует не с латерализацией, а с величиной поражения мозга, выраженностью пареза и с наличием признаков эпиактивности на электроэнцефалограмме.
При этом наличие эпиприступов оказывает наиболее негативное влияние на коэффициент интеллекта и моторику. В последние годы исследователи большое внимание уделяли последствиям перинатального инсульта [11, 16].
Перинатальный церебральный инсульт – нарушение мозгового кровообращения, возникающее в период с 22-й недели гестации до 28-го дня жизни. Перинатальный ИИ встречается с частотой 1 на 4000–5000 новорожденных, тогда как частота перинатального ГИ составляет 1 на 16–17 тыс. живорожденных [11]. Распространенность перинатального артериального инсульта составляет 8–25 на 100 тыс. в мире, 13 – на 100 тыс. в России и 7,5 – на 100 тыс. в Москве. Очаговые поражения мозга возникают как результат неонатального инсульта артериального происхождения в 70% случаев, венозного – в 30% случаев, при этом частота артериального ИИ оценивается 1 на 4000 живорожденных. В большинстве случаев причина перинатального инсульта остается неустановленной [11]. Наиболее частыми ранними признаками перинатального ИИ являются нарушения сознания, парезы и эпилептические приступы [9]. К основным исходам перинатального инсульта относятся полная компенсация у трети детей, спастическая гемиплегия у 27–58%, легкие моторные расстройства у 32 %, эпилепсия у 39%, задержка речевого развития у 25%, патология поведения у 22% [9]. По мнению некоторых исследователей, не выявлено четкой зависимости клинических проявлений от выраженности и локализации изменений при нейровизуализации [32]. Показано, что у 24% детей с ультразвуковыми признаками унилатерального поражения отмечено нормальное двигательное развитие, у 76% – гемипарез (из них у 33% тяжелый). Выявлено, что при ранних мозговых поражениях к томографическим предикторам гемиплегии относятся большие размеры поражения, вовлечение внутренней капсулы, центра речи или базальных ганглиев [24].
Исследователи не пришли к единому мнению: может ли детский церебральный паралич быть одним из исходов перинатального инсульта? Согласно результатам одного из зарубежных исследований, перинатальный артериальный инсульт – это основная причина гемипаретических форм детского церебрального паралича (ДЦП). В то же время многолетние изыскания отечественных исследователей показали, что основной причиной гемипаретических форм ДЦП является перинатальное травматическое поражение центральной нервной системы (ЦНС) [3, 19, 28], которое не может считаться инсультом по определению Всемирной организации здравоохранения, поскольку кровоизлияние при инсульте носит нетравматический характер. Согласно проведенным нами исследованиям, у больных гемипаретической формой ДЦП перинатальное травматическое поражение ЦНС отмечено в 48% случаев, перинатальное гипоксически ишемическое поражение – только у 17% пациентов. Результаты ангиографии у больных ДЦП с гемипарезами свидетельствуют о нарушениях в системе средней мозговой артерии [3, 12–14]. Подход к реабилитации детей, перенесших инсульт, может быть аналогичным, как при ДЦП, но наиболее важным в данном случае остается определение этиологии инсульта и проведение вторичной профилактики «сосудистой катастрофы». Безусловно, ранняя коррекция двигательных нарушений будет способствовать более полному восстановлению когнитивных и речевых функций.
ДЦП – заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в пре-, интра- и раннем постнатальном периодах или вследствие аномалии развития, характеризуется нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также непрогрессирующими психоречевыми и сенсорными расстройствами, отчасти поддающимися функциональной компенсации и коррекции [21–23].
Распространенность ДЦП в России составляет 1,6–6,0 на 1000 доношенных детей, 9–24 на 1000 недоношенных детей с массой тела 1000–2500 г; 18–40 на 1000 детей с массой тела менее 1000 г [22]. Наиболее широко известной и распространенной в клинической практике считается классификация, предложенная К.А. Семеновой (1978): двойная гемиплегия; спастическая диплегия (синдром Литтля); гемипаретическая форма (спастическая гемиплегия); гиперкинетическая форма; атонически-астатическая форма.
При планировании лечебно-реабилитационных мероприятий важным остается выделение стадий течения ДЦП: на ранней стадии (до 4 месяцев) отмечаются вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, синдром двигательных нарушений; в начальной хронически-резидуальной стадии (с 5–6 месяцев до 3–4 лет) формируются стойкие неврологические нарушения (стойкая мышечная гипертензия при спастических формах); в поздней (конечной) резидуальной стадии окончательно формируются патологические двигательные стереотипы, контрактуры, деформации. Целью лечения на каждом из этапов является возможное восстановление нарушенных церебральных функций, снижение повышенного мышечного тонуса, развитие мышечной силы, восстановление подвижности в суставах, развитие координации движения, устранение патологических синкинезий и др. [34, 36]. Программу лечебно-реабилитационных мероприятий определяет тяжесть ДЦП [13, 19–21, 23, 38, 42].
Выделяют три степени тяжести:
- легкая – физический дефект позволяет передвигаться и иметь навыки самообслуживания;
- средняя – дети нуждаются в частичной помощи при передвижении и самообслуживании;
- тяжелая – целиком зависят от окружающих.
Классификация основных моторных функций (GMFCS; Gross Motor Function Classification System) – общепринятый мировой стандарт, применяемый для объективной оценки уровня моторных нарушений у детей на основании их функциональных возможностей, потребностей во вспомогательных устройствах и возможностей передвижения [19, 20]. GMFCS состоит из 5 уровней возможных функций для 4 возрастных групп: до 2 лет, с 2 до 4, с 4 до 6, с 6 до 12 лет с учетом возрастных двигательных возможностей ребенка. Расширенная и уточненная версия GMFCS включает следующие градации:
- 1-й уровень – ходит без помощи и ограничений;
- 2-й уровень – ходит без помощи, не выходя за пределы помещения;
- 3-й уровень – ходит с помощью вспомогательных аппаратов (ходунки, костыли);
- 4-й уровень – передвигается на коляске, самостоятельное передвижение ограниченно;
- 5-й уровень – передвигается очень ограниченно.
Именно двигательные и сенсорные нарушения при ДЦП с первых дней жизни ребенка создают неблагоприятные условия для психического развития. Нарушение движений оказывает негативное влияние на развитие познавательных процессов у детей. Когнитивные нарушения при ДЦП находятся в особенно тесной взаимосвязи с двигательными расстройствами. Патология двигательной функциональной системы у детей с ДЦП является одним из важнейших факторов, замедляющих и искажающих их психическое развитие, т.к. схема положений и движений тела у них развивается с задержкой или патологическим путем. Малая активность ребенка с церебральным параличом мешает ему активно познавать окружающий мир. Поскольку положение многих детей с ДЦП бывает вынужденным, они подолгу лежат в одной позе, не могут поднять и держать голову, повернуться на другой бок или на живот, не могут пользоваться руками, что способствует значительному ограничению поля зрения, препятствует развитию зрительно-моторной координации. Не стоит забывать, что терапия спастичности облегчает уход за такими детьми, купирует болевой синдром от спазмированных мышц. Таким образом, ведущий дефект при ДЦП – двигательные нарушения, в значительной степени определяет специфику когнитивных функций у детей с данным заболеванием. Поэтому реабилитация детей с ДЦП должна быть длительной и комплексной, учитывать форму и степень поражения ЦНС, а также возраст пациента.
ЧМТ также является одной из ведущих проблем современной неврологии и травматологии, поскольку встречается очень часто – в 25–40% случаев среди травматологических поражений детского организма, при этом 51% больных после среднетяжелой и тяжелой ЧМТ становятся инвалидами. Лечебно-реабилитационные мероприятия в отдаленном периоде ЧМТ недостаточно эффективны, ввиду срыва церебральных компенсаторных и адаптационных механизмов, из-за чего практическое выздоровление или стойкая клиническая и социально-трудовая компенсация наблюдаются только у 30% пациентов, перенесших закрытую ЧМТ. Остаточные патологические явления в отдаленном периоде тяжелой ЧМТ отмечаются в 92% случаев, легкой – 50%. У детей ЧМТ встречается чаще, чем у взрослых, и составляет от 9 до 50% всех травм, при этом число случаев ЧМТ среди лиц в возрасте 0–15 лет в 3 раза выше, чем в возрасте 16–64 года [1]. Различают открытую ЧМТ (характеризуется повреждением апоневроза и костей черепа), которая делится на проникающую (с повреждением твердой мозговой оболочки), и непроникающую (с сохранением целостности твердой мозговой оболочки), а также закрытую ЧМТ. По степени тяжести выделяют легкую ЧМТ, к которой относят сотрясение головного мозга и ушиб головного мозга легкой степени, ЧМТ средней тяжести, к которой относят ушиб головного мозга средней степени тяжести, подострое и хроническое сдавление головного мозга, тяжелую ЧМТ, к которой относят тяжелый ушиб, острое сдавление и диффузное аксональное поражение мозга [15]. В связи с тем что у детей после ЧМТ, относящейся по общепринятой классификации к «легкой», отмечаются более выраженные остаточные явления, чем у взрослых, некоторые авторы склоняются к пересмотру некоторых критериев ЧМТ применительно к детям [1, 8]. Согласно периодизации течения ЧМТ, разработанной в Институте нейрохирургии им.
Н.Н. Бурденко, основанной на изучении клиники и патогенеза травматической болезни, предусматривается выделение острого, промежуточного и отдаленного периодов [15]:
- острый – от момента травмы до стабилизации на разном уровне нарушенных вследствие травмы функций;
- промежуточный – от момента стабилизации функций до их полного или частичного восстановления или устойчивой компенсации (при легкой ЧМТ до 2 месяцев, при среднетяжелой до 4, при тяжелой до 6 месяцев);
- отдаленный период – клиническое выздоровление или максимально возможное восстановление нарушенных функций либо возникновение и/или прогрессирование новых, вызванных ЧМТ патологических состояний (до 2 и более лет).
Из прямых последствий ЧМТ чаще встречаются церебрально-очаговый и астенический синдромы, гидроцефалия с гипертензионным синдромом. Среди лиц с давностью травмы от 4 месяцев до 5 лет по сравнению с получившими ее 5 лет назад в 3 раза чаще наблюдались вестибулярные нарушения (у 18,1 и 6%). Уменьшается и число пациентов с афазией (с 9 до 5,9%). Непрямые последствия обычно формируются в результате легкой или среднетяжелой ЧМТ через месяцы или годы после травмы [18]. Реабилитационные мероприятия определяются основными характеристиками ЧМТ: типом ЧМТ, тяжестью и периодом ее течения, характером последствий [15, 18]. Реабилитационный прогноз (прогноз темпа и степени восстановления нарушенных функций, трудоспособности больного) решается после того, как минует угроза жизни больного, обычно по завершении острого периода ЧМТ. Основные принципаы реабилитации: раннее начало, непрерывность, длительность, комплексность. Особенно это важно для детей, т.к. незрелые структуры головного мозга более ранимы, что приводит к более выраженным нарушениям их развития. Одновременно необходимо помнить и об огромном восстановительном потенциале детского мозга, особенно при использовании индивидуализированных комплексных программ.
Основные реабилитационные мероприятия, проводимые в отдаленном периоде последствий инсульта, ЧМТ, ДЦП у детей, включают лечебную физическую культуру, кинезиотерапию, массаж, механотерапию, физиотерапию, медикаментозное лечение, психолого-педагогическую и логопедическую коррекцию, социально-средовую адаптацию. Медикаментозная коррекция с применением ноотропных средств является одним из ведущих направлений в лечении последствий инсульта у детей [12, 13, 21–23]. Одним из наиболее тяжелых последствий перенесенных инсультов и ЧМТ, ДЦП являются двигательные нарушения, прежде всего спастичность, которая значительно ухудшает качество жизни этих детей, ограничивая их двигательные возможности, это осложняет уход за пациентами и способствует хронизации болевого синдрома.
Продолжительность восстановительного лечения для пациентов, перенесших инсульт, ЧМТ, ДЦП определяется с учетом реабилитационного потенциала пациента и реабилитационного прогноза в соответствии с Порядком организации медицинской реабилитации (Приказ Министерства здравоохранения РФ №1705н от 29.12.2012).
К приоритетным задачам медицинской реабилитации относятся нормализация функционального состояния ЦНС (регулирование процессов возбуждения и торможения в ЦНС, улучшение кровоснабжения мозговой и мышечной тканей); улучшение функции опорно-двигательного аппарата (нормализация мышечного тонуса, повышение силы ослабленных мышц, улучшение кровообращения и уменьшение дистрофических изменений в пораженных мышцах и суставах, уменьшение контрактурных изменений и болевого синдрома); укрепление соматического и психосоциального статуса ребенка; улучшение качества жизни [3].
С антиспастической целью [3, 17, 29] рекомендованы прием оральных миорелаксантов, нейрохирургические операции, местное воздействие на спастически измененную мышцу.
Миорелаксанты центрального действия тормозят синаптическую передачу возбуждения в ЦНС, подавляя активность вставочных нейронов полисинаптических рефлекторных путей. Миорелаксанты периферического действия, воздействуя на обмен кальция, угнетают прямую возбудимость скелетных мышц. Миорелаксанты системного действия не обладают избирательностью действия и снижают мышечный тонус всей скелетной мускулатуры, а не только спастических мышц. Более того, ряд распространенных побочных эффектов системных миорелаксантов ограничивает их пролонгированное применение, особенно в педиатрической практике.
Для уменьшения локализованной/сегментарной спастичности доказана эффективность и безопасность применения ботулинического токсина типа А – БТА (уровень доказательности А [29, 39, 42]. Согласно Европейскому консенсусу 2009 г., БТА служит одним из компонентов комплексного лечения детей с ДЦП. Применение БТА в рамках комплексной терапии показано 75–100% пациентов всех групп в возрасте от 3 до 7 лет [33].
Одним из препаратов, используемых в РФ для лечения спастичности, является Ксеомин – регистрационное удостоверение № ЛСР-004746/08, относящийся к группе периферических миорелаксантов.
Ксеомин (ботулинический токсин типа А 100 ЕД, сахароза 4,7 мг, сывороточный альбумин человека 1,0 мг) представляет собой ботулинический токсин, продуцируемый штаммом бактерии Clostridium botulinum типа А, освобожденный от комплексообразующих белков. Комплексообразующие белки не оказывают терапевтического эффекта, а их отсутствие снижает иммуногенность и протеиновую нагрузку клостридиальными белками на организм.
Ксеомин действует селективно на периферические холинергические нервные окончания, ингибируя выделение ацетилхолина. Внедрение в холинергические нервные окончания происходит в три этапа: связывание молекулы с внешними компонентами мембраны, интернализация токсина путем эндоцитоза и транслокация эндопептидазного домена токсина из эндосомы в цитозоль. В цитозоли эндопептидазный домен молекулы токсина селективно расщепляет SNAP-25, важный протеиновый компонент механизма, контролирующего мембранное движение экзо-везикул, прекращая таким образом выделение ацетилхолина. Конечным результатом является расслабление инъецированной мышцы.
Действие препарата начинается в течение четырех–семи дней после инъекции. Эффект каждой процедуры длится, как правило, 3–4 месяца, хотя он может длиться существенно дольше или меньше.
Показаниями к применению являются блефароспазм, идиопатическая цервикальная дистония (спастическая кривошея) преимущественно ротационной формы, спастичность руки после инсульта, гиперкинетические складки (мимические морщины) лица.
Осложнения после инъекции исключительно редки и могут наступить при травме иглой жизненно важных структур (нервов, сосудов, трахеи) в случае неквалифицированного выполнения процедуры.
В настоящее время доказана эффективность БТА у пациентов с миофасциальными синдромами, головными болями напряжения, контрактурами мимических мышц, тризмом, бруксизмом, гиперкинетическими морщинами лица, ахалазией кардии, спазмом сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, локальным гипергидрозом.
Специфический ботулинический антитоксин эффективен в течение 30 минут после инъекции ботулинического токсина. Не рекомендуют для применения у детей в возрасте до 2 лет.
Действие БТА усиливается при одновременном применении антибиотиков группы аминогликозидов, эритромицина, тетрациклина, линкомицина, полимиксинов, средств, уменьшающих нервно-мышечную передачу.
Заключение
Таким образом, всесторонняя оценка неврологического дефицита после перенесенных инсульта и ЧМТ, при ДЦП с учетом соматического статуса, возраста, реабилитационного потенциала позволяет сформировать адекватную индивидуальную восстановительную программу с использованием современных медикаментозных, физиотерапевтических методов. Повышение эффективности комплексной медико-социальной реабилитации способствует снижению инвалидности, более успешной социальной адаптации, снижению экономических затрат, а также улучшению качества жизни ребенка и его семьи.
