ISSN 2073–4034
eISSN 2414–9128

Редкий клинический вариант ладонно-подошвенной кератодермии

Новиков Ю.А., Правдина О.В., Зыкова Е.А., Гамза С.Р.

1) Омский государственный медицинский университет, кафедра дерматовенерологии и косметологии, Омск, Россия; 2) Клинический кожно-венерологический диспансер, Омск, Россия
В статье представлен случай клинического наблюдения за пациенткой 18 лет с аквагенной кератодермией. Это редкий вариант приобретенной ладонно-подошвенной кератодермии, который характеризуется появлением на коже плотных воскообразных очагов гиперкератоза бело-желтого цвета с отечностью кожи, лихенификацией, а также бляшек с поверхностью в виде «булыж-ной мостовой» после контакта с водой. Аквагенная кератодермия встречается в 44–80% случаев у больных муковисцидозом, у которых была выявлена гомо- или гетерозиготная мутация δF508 в гене CFTR, отвечающем за регуляцию транспорта электролитов. Клиническое наблюдение этого случая представляет интерес для практикующих врачей-дерматологов.

Ключевые слова

ладонно-подошвенные кератодермии
аквагенная кератодермия
муковисцидоз

Введение

Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК) представляют собой гетерогенную группу редких хронических дерматозов, характеризующихся усиленным ороговением кожи ладоней и подошв, увеличением продукции кератиноцитов при уменьшении их нормальной десквамации [1].

Кератодермии занимают второе место в общей структуре генодерматозов [2]. Заболевание чаще встречается у женщин, наследственная отягощенность составляет от 1:1000 до 1:9000 [3]. Выделяют наследственные и приобретенные ЛПК. В практике врача-дерматовенеролога довольно часто имеет место обращение пациентов с приобретенными формами ЛПК, причем рассмотрение их в плане дифференциальной диагностики представляется сложной задачей.

К приобретенным кератодермиям относят кератодермию климактерическую Хастгаузена, аквагенную кератодермию, кератодермию при микседеме, кератодермию и паранеопластический синдром [4]. Наибольший клинический интерес представляет собой редкий вариант приобретенной ЛПК – аквагенная кератодермия. Рядом авторов данное заболевание описано как преходящая реактивная акрокератодерма, приобретенная аквагенная акрокератодерма, аквагенная сирингеальная кератодерма, аквагенные морщины ладоней [5]. В настоящее время большинством исследователей признано, что все они являются одним и тем же заболеванием. Этот дерматоз встречается среди женщин в возрасте от 18 до 45 лет. Этиология и патогенез окончательно не установлены. Аквагенная кератодермия встречается в 44–80% случаев у больных муковисцидозом (кистозным склерозом), у которых была выявлена гомо- или гетерозиготная мутация δF508 в гене CFTR, отвечающем за регуляцию транспорта электролитов [6]. Также аквагенная кератодермия может встречаться при применении лекарственных препаратов, таких как аспирин, целекоксиб, рофекоксиб и тобрамицин, которые ингибируют фермент циклооксигеназу-2, что способствует концентрации электролитов в поте [7].

Отдельные случаи заболевания ассоциированы с фокальным гипергидрозом и синдромом Рейно, что указывает на связь патологии с автономной нервной системой и вазоконстрикцией. Предрасполагающими и провоцирующими факторами развития аквагенной кератодермии могут быть заболевания щитовидной железы, половых желез, гипергидроз, заболевания желудочно-кишечного тракта, гельминтозы, гиповитаминозы (А, С, Д), снижение иммунологической резистентности организма [8].

Заболевание характеризуется появлением на коже ладонной поверхности кистей и подошвенной поверхности стоп плотных воскообразных очагов гиперкератоза бело-желтого цвета с отечностью кожи, четкими границами, лихенификацией, а также бляшек с поверхностью в виде булыжной мостовой. В центре бляшек можно наблюдать расширенные устья эккринных потовых желез в виде мелких точек [9]. Высыпания сопровождаются зудом и жжением и могут самостоятельно проходить через 30 минут. Эти клинические признаки возникают через несколько минут после контакта с водой или усиленного потоотделения. Продолжительность воздействия воды и ее температура влияют на скорость и интенсивность развития патологических изменений на коже. Характерно, что пациенты приходят на прием к врачу с емкостью для воды, чтобы продемонстрировать проявления заболевания (симптом «рука в ковше»).

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины после теста с водой.

При дерматоскопическом исследовании выявляются расширенные отверстия эккринных потовых желез. Данные гистологического исследования кожи показывают гиперплазию эккринных потовых желез с расширением выводных протоков, а также гиперкератоз рогового слоя [10].

У пациентов с первичным эпизодом заболевания необходимо исключить муковисцидоз или носительство гетерозиготного дефектного гена CFTR.

Дифференциальная диагностика проводится с аквагенной крапивницей, акральным черным кератозом, ирритантным контактным дерматитом ладоней и подошв, ладонно-подошвенным псориазом, тилотической экземой, наследственными кератодермиями.

В основе лечения аквагенной кератодермии лежат витаминотерапия, ангиопротекторы, системные ретиноиды (неотигазон 0,51,0 мг/кг в сутки в течение нескольких недель); наружно: кератолитические препараты с 10–30%-ной мочевиной и 10%-ной салициловой кислотой, эмоленты.

Клинический случай

Для иллюстрации особенностей клинического течения ЛПК приводим собственное клиническое наблюдение. Пациентка М. 2004 г. рождения обратилась в поликлиническое отделение № 1 БУЗОО ККВД к врачу-дерматовенерологу с жалобами на высыпания на коже верхних конечностей, которые сопровождались отечностью и сморщиванием кожи после контакта с водой.

Из анамнеза заболевания: считает себя больной с апреля 2022 г., когда на фоне полного благополучия появились высыпания на коже ладонной поверхности кистей после контакта с водой. Самостоятельно не лечилась.

Из анамнеза жизни: аллергологический анамнез без особенностей. Наследственный анамнез не отягощен.

Объективный осмотр: обращает на себя внимание гипергидроз ладоней и подошв.

Локальный статус: патологический процесс имеет локализованный характер (рис. 1–2). На коже ладонной поверхности кистей симметрично расположены плотные воскообразные очаги гиперкератоза бело-желтого цвета с незначительной отечностью кожи, четкими границами, размером 2×4 см, на поверхности очагов – лихенификация и микротрещины. Ногтевые пластины кистей не изменены.

127-1.jpg (76 KB)

Лабораторно-диагностические исследования: в клиническом анализе крови – без патологии, в общем анализе мочи – без патологии, в биохимическом анализе крови – без патологии, УЗИ абдоминальное: структурных изменений не выявлено, УЗИ щитовидной железы: УЗ-признаки диффузных изменений в щитовидной железе, исследование уровня свободного тироксина, тиреотропного гормона, антител к тиреопероксидазе: показатели в пределах нормы, определение уровня 1,25-ОН витамина D в крови: снижение уровня 1,25-ОН витамина D до 13,3 нг/мл (референтный интервал 30–100 нг/мл), определение уровня ферритина в крови: в пределах нормы, УЗИ гинекологическое: структурных изменений не выявлено.

На основании результатов клинико-лабораторного обследования пациентке выставлен клинический диагноз «аквагенная кератодермия».

Проведено следующее лечение: витамин D3 2000 МЕ по 1 капсуле 1 раз в сутки во время приема пищи в течение 2,5 месяцев. Наружно: крем «Cerave» с 10%-ной мочевиной 2 раза в сутки в течение 1 месяца.

Результаты лечения: в течение 2,5 месяцев патологический процесс регрессировал, отмечалось разрешение очагов гиперкератоза и лихенификации на ладонной поверхности кистей, микротрещины эпителизировались, отечность кожи в области очагов отсутствует (рис. 3).

128-1.jpg (61 KB)

Заключение

В результате проведенной терапии достигнуто клиническое выздоровление дерматоза. Данное клиническое наблюдение представляет интерес для практикующих врачей-дерматологов в связи с редкой встречаемостью аквагенной кератодермии, а также сложностью дифференциально-диагностического поиска.

Вклад авторов. Сбор и обработка материала – О.В. Правдина, С.Р. Гамза; написание текста – Е.А. Зыкова; редактирование текста – Ю.А. Новиков.

Список литературы

1. Бутов Ю.С., Потекаев Н.Н. Руководство для врачей по дерматовенерологии. Москва: Издательство ГЭОТАР-Медиа; 2017.

2. Потекаев Н.Н., Львов А.Н. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. Москва: Издательство Панфилова; 2015.

3. Шнайдерман П., Гроссман М. Диф-ференциальная диагностика в дерматологии. Москва: Бином; 2017.

4. Хэбиф Т.П. Кожные болезни. Диагностика и лечение. Москва: Медпресс-информ; 2016.

5. Bragg J., Rizzo C., Mengden S. Striate palmoplantar keratoderma (Brunau- er–Fohs–Siemens syndrome). Dermatol Online J. 2008;14(5):26.

6. Erkek E., Kocak M., Bozdogan O., et al. Focal acral hyper- keratosis: a rare cutaneous disorder within the spectrum of Costa acrokera- toelastoidosis. Pediatr Dermatol.2004;21(2):128. Doi: 10.1111/j.0736-8046.2004.21208.x.

7. Itin P.H., Fistarol S.K. Palmoplantar keratodermas. Clin Dermatol. 2005;23(1):15–22. Doi: 10.1016/j.clindermatol.2004.09.005.

8. Kuster W., Reis A., Hennies H.C. Epidermolytic palmoplantar keratoderma of Vorner: re-evaluation of Vorner’s original family and identification of a novel keratin 9 mutation. Arch Dermatol Res. 2002;294(6):268–72. Doi: 10.1007/s00403-002-0328-9.

9. Sakiyama T., Kubo A. Hereditary palmoplantar keratoderma “clinical and genetic differential diagnosis”. J Dermatol. 2016;43(3):264–74. Doi: 10.1111/1346-8138.13219.

10. Stypczynska E., Placek W., Zegarska B., Czajkowski R. Keratinization dis- orders and genetic aspects in palmar and plantar keratodermas. Acta Der- matovenerol. Croat. 2016;24(2):116–23.

Об авторах / Для корреспонденции

Автор для связи: Елена Александровна Зыкова, к.м.н., ассистент кафедры дерматовенерологии и косметологии, Омский государственный медицинский университет, Омск, Россия; zyk.alena@mail.ru; eLibrary SPIN: 8447-7229

ORCID: 
Ю.А. Новиков (Yu.A. Novikov), https://orcid.org/0000-0003-0391-5372 
О.В. Правдина (O.V. Pravdina), https://orcid.org/0000-0002-1804-6248 
Е.А. Зыкова (E.A. Zykova), https://orcid.org/0000-0002-8293-4127 
С.Р. Гамза (S.R. Gamza), https://orcid.org/0009-0005-6066-3417 

Также по теме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.