ISSN 2073–4034
eISSN 2414–9128

Диагностика поражения дыхательной мускулаторы при идиопатических воспалительных миопатиях. Клинический разбор

Е.Н. Скрябина, А.В. Бородкин, А.С. Коротин

ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава РФ, Саратов
Представлен клинический случай первичного идиопатического полимиозита высокой активности, осложнившегося периферическим тромбозом и острой дыхательной недостаточностью. Дифференциальная диагностика проведена между тромбоэмболией ветвей легочной артерии и поражением дыхательной мускулатуры. Использованный комплекс обследования, включивший клиническую оценку состояния больной (частота дыхательных движений и пульса, АД), пульсоксиметрию в вертикальном и горизонтальном положениях, определение рентгенологическим методом высоты стояния и подвижности диафрагмы, компьютерную томографию органов грудной клетки, проведение электромиографии межреберных мышц, позволил провести дифференциальную диагностику, определить причину острой дыхательной недостаточности, предупредить неблагоприятный исход заболевания.

Ключевые слова

полимиозит
недостаточность дыхательная
мускулатура
диагностика

Идиопатические воспалительные миопатии – группа аутоиммунных ревматических заболеваний неизвестной природы, характеризующихся воспалением скелетной мускулатуры и разнообразными системными проявлениями [1]. В соответствии с классификацией идиопатических воспалительных миопатий в модификации Miller (1994) выделяют первичный идиопатический полимиозит (ПМ); первичный идиопатический дерматомиозит (ДМ); ювенильный ПМ/ДМ, миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями; миозит с включениями и другие формы воспалительных миопатий [2].

К наиболее частым формам идиопатических воспалительных миопатий относятся ПМ и ДМ. Основной клинический признак ПМ/ДМ – симметричное поражение скелетной мускулатуры, проявляющееся слабостью проксимальных отделов мышц плечевого и тазового пояса. В процесс вовлекаются также мышцы гортани, голосовых связок, глотки, что обусловливает явления дисфонии и дисфагии.

Мышечная патология, как правило, сопровождается увеличением уровня креатинфосфокиназы (КФК) в сыворотке крови, спонтанной активностью при игольчатой электромиографии (ЭМГ), лимфогистиоцитарной инфильтрацией и некрозом мышечного биоптата [3].

Поражение кожи при ДМ проявляется параорбитальным гелиотропным отеком, эритемой на лице, лбу, груди и спине (зоны «декольте», «шали»), коже тыльной поверхности пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, локтевых и коленных суставов (эритема Готтрона).

Из возможных органных поражений, влияющих на прогноз ПМ/ДМ, наибольшего внимания заслуживает патология дыхательной системы с развитием дыхательной недостаточности у значительного числа больных [4].

Основные причины, обусловливающие развитие дыхательной недостаточности при ПМ/ДМ:

  • интерстициальное поражение легких;
  • слабость дыхательной мускулатуры;
  • пневмония (аспирационная и гиповентиляционная);
  • опухолевый процесс в легких;
  • тромбоэмболия ветвей легочной артерии (ТЭЛА);
  • лекарственное поражение легких (метотрексатом, циклофосфамидом) [5].

Интерстициальная болезнь легких входит в состав антисинтетазного синдрома, в значительной степени определяя его тяжесть. Помимо интерстициальной болезни легких, протекающей аналогично идиопатической форме легочного заболевания, он проявляется следующими клиническими признаками: острое начало, лихорадка, миозит, симметричный неэрозивный артрит, феномен Рейно, поражение кожи ладоней по типу «руки механика», дисфагия, склеродактилия, ассоциация с выявлением антисинтетазных антител (Jo-1, реже других). Дыхательная недостаточность при интерстициальной болезни легких, как правило, сопровождается рентгенологическими изменениями (симптомом «матового стекла»), снижением легочных объемов и резервов дыхания (жизненная емкость легких, форсированная жизненная емкость легких и др.), свидетельствующих о выраженных рестриктивных нарушениях.

Слабость дыхательной мускулатуры – поражение межреберных вспомогательных мышц, высокое стояние диафрагмы и вялость ее дыхательных экскурсий – также может обусловить изменения функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.

Сочетанное поражение мышц глотки и верхней трети пищевода приводит к аспирации пищи и слюны с последующим развитием аспирационной пневмонии. Риск развития пневмоний и трудности при их лечении возрастают в связи с выраженным иммунодефицитом пациентов с ПМ/ДМ, обусловленным длительным использованием иммуносупрессивной терапии, формированием гиповентиляционного синдрома (снижением кашлевого и дыхательного клиренса легких).

Одним из вариантов поражения легких при ПМ/ДМ, приводящим к развитию дыхательной недостаточности, является опухолевый процесс – как первичный, так и метастатический. Возможная гиперкоагуляция на фоне длительного лечения больных ПМ/ДМ с применением глюкокортикостероидов в больших дозах может способствовать возникновению дыхательной недостаточности, обусловленной развитием (ТЭЛА). Дополнительным фактором развития ТЭЛА у женщин может быть применение контрацептивных препаратов, повышающих коагуляционные свойства крови. При лечении пациентов ПМ/ДМ (особенно на начальных этапах) необходимо учитывать и возможность повреждения легких под действием цитостатических препаратов (метотрексат, циклофосфамид).

Такое разнообразие причин развития дыхательной недостаточности делает выбор тактики обследования и лечения больных ПМ/ДМ весьма трудной задачей. Особенно сложная ситуация возникает при развитии острой дыхательной недостаточности, при которой своевременность и полноценность проводимого обследования во многом определяют прогноз заболевания [6, 7].

Примером служит история болезни больной Л. 28 лет, поступившей в ревматологическое отделение Областной клинической больницы (г. Саратов) в августе 2010 г. с жалобами на резкую слабость и боли в мышцах верхних и нижних конечностей, спины, суставах, одышку при умеренной нагрузке, сердцебиение. Больная работала оператором (работа с компьютером). В течение многих лет страдала фотодерматитом. Из-за нежелания иметь третьего ребенка после медицинского аборта с февраля 2010 г. постоянно принимала контрацептивные препараты.

Примерно с того же времени появились общая слабость, быстрая утомляемость, субфебрилитет, к которым впоследствии присоединились мышечная слабость, миалгии, артралгии, инспираторная одышка при умеренной физической нагрузке. Больная с трудом однималась по лестнице, заходила в транспорт, похудела за 6 месяцев на 10 кг.

При амбулаторном обследовании в июле 2010 г. были выявлены увеличение СОЭ до 32 мм/ч, КФК до 795 ЕД/л, признаки первично-мышечного поражения верхних и нижних конечностей по данным ЭМГ. Нарушения функции внешнего дыхания при проведении спирографии обнаружено не было. Пациентка была направлена на стационарное лечение с диагнозом «полимиозит».

При поступлении в стационар состояние средней тяжести, телосложение астеническое, рост – 168 см, вес – 56 кг, температура тела – 37,1 °C.

Больная передвигалась самостоятельно, но отмечала быструю утомляемость, вставала из положения сидя только с помощью рук, сила в верхних и нижних конечностях была снижена, мышцы бедер, голеней, плечевого пояса, предплечий болезненны при пальпации. Кожа бледная, тургор снижен. Подвижность суставов (активная, пассивная) в полном объеме, пальпация суставов безболезненная, отека периартикулярных тканей не отмечено. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Частота дыхательных движений – 16 в минуту, пульс – 74 в минуту удовлетворительного качества, артериальное давление – 110 и 70 мм рт. ст.

При дополнительном обследовании в общем анализе крови существенных изменений обнаружено не было, СОЭ – 14–20 мм/ч. Биохимические показатели крови – протеины, альбумины, мочевина, креатинин, билирубин, холестерин – были в пределах нормальных величин. Исключение составили повышение АСТ до 99,0 ЕД/л, АЛТ – до 54,7, КФК – до 795,0 ЕД/л; ЛДГ, тропонины, миоглобин, СРБ, ЦИК, антитела к ДНК не отклонялись от нормы. HBsAg, антитела к HCV, LE-клетки обнаружены не были. Посев крови на стерильность роста не дал. На ЭКГ определены синусовый ритм, нормальное и вертикальное положение электрической оси сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. По данным ЭХО-КГ, рентгенографии и УЗИ, патологии со стороны сердца, легких, органов брюшной полости и почек не выявлено. Систолическое давление в легочной артерии – 25,2 мм рт. ст.

При гистологическом исследовании мышцы бедра определены периваскулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация, единичные кровоизлияния в жировой ткани, в мышечной ткани – кровоизлияния, некрозы отдельных мышечных волокон.

Как известно, в диагностике ПМ/ДМ используются критерии К. Танимото (1995) [2], включающие следующие признаки:

  • поражение кожи;
  • проксимальная мышечная слабость;
  • увеличение активности КФК и альдолазы;
  • миалгии при пальпации или спонтанные боли;
  • первично мышечные изменения при ЭМГ;
  • антитела Jo-1 (гистидил–тРНК–синтетаза);
  • неэрозивные артрит или артралгии;
  • признаки системного воспаления (лихорадка, СРБ, СОЭ);
  • морфологические изменения, соответствующие воспалительной миопатии.

В связи с наличием в клинической картине заболевания нашей больной достаточного количества диагностических критериев [2–5, 7–9] был выставлен диагноз: первичный идиопатический полимиозит А III ст., подострое течение с поражением проксимальных мышц верхних и нижних конечностей.

Назначено лечение преднизолоном 60 мг в сутки внутрь, омепразолом 20 мг на ночь, препаратом кальция и витамина D3, метотрексатом 10 мг в неделю.

Через неделю от начала терапии больная стала отмечать появление болей ноющего характера и отек правой голени. Дуплексное исследование выявило тромбоз малоберцовых, медиальной задней большеберцовой и подколенной вены справа с верхушкой тромба в нижней трети поверхностной бедренной вены, флотацией головки тромба около 7 см. Больная была временно переведена в отделение сосудистой хирургии, доза преднизолона уменьшена до 20 мг/сут, назначены внутривенно пентоксифиллин, цефуроксим, подкожно – гепарин, внутрь – ацетилсалициловая кислота, метотрексат в прежней дозе, впоследствии – варфарин.

На фоне проводимой терапии боли и отек правой голени постепенно исчезли, однако общее состояние стало ухудшаться. Температура тела увеличилась до 37,7 °С, присоединились озноб, сильная головная боль, резкая слабость. Больная стала вялой, адинамичной, не могла повернуться в постели, присесть без посторонней помощи. Стали наблюдаться приступы одышки с частотой дыхательных движений 70 в минуту, сопровождавшиеся резкой бледностью кожных покровов, снижением АД до 80 и 50 мм рт. ст., тахикардией до 100 ударов в минуту, тяжестью за грудиной.

Принимая во внимание тромбозы вен правой нижней конечности с флотирующим тромбом в поверхностной бедренной вене, описанная выше клиническая картина была расценена как проявление ТЭЛА. Для уточнения диагноза повторно была выполнена рентгенография органов грудной клетки, ЭХО-КГ, ЭКГ. Однако очаговых изменений в легких, повышения систолического давления в легочной артерии, перегрузки правых отделов сердца по данным указанных методов обнаружено не было, что заставило усомниться в правильности предположения о наличии ТЭЛА.

С учетом вялости, адинамии, сонливости больной была проведена МРТ головного мозга, но данных за васкулит, внутричерепную гипертензию выявлено не было.

Компьютерная томография органов грудной клетки из-за тяжести состояния больной и необходимости транспортировки в другое лечебное учреждение не была выполнена. Это обстоятельство не позвоило полностью отказаться от возможности развития ТЭЛА у больной и препятствовало назначению высоких доз глюкокортикостероидов для снижения активности ПМ.

Вместе с тем состояние больной продолжало ухудшаться, что создавало угрозу неблагоприятного исхода в условиях неадекватной терапии иммуносупрессивными средствами. По мере ухудшения состояния стал обращать на себя внимание тот факт, что больная практически постоянно находилась в сидячем положении, а всякая попытка занять горизонтальное положение заканчивалась ухудшением состояния из-за выраженной одышки и гипотонии. Подобные приступы имели место при проведении рентгенографии легких и ЭХО-КГ, когда больная была вынуждена ложиться на спину.

Для уточнения природы имеющихся расстройств было оценено насыщение гемоглобина кислородом (SaO2) отдельно в сидячем и горизонтальном положениях при проведении пульсоксиметрии. В первом случае SaO2 составила 96 %, во втором результат значительно отличался от предыдущего и составил 84 %.

Больная была подвергнута повторному рентгенографическому исследованию с целью оценки положения и подвижности диафрагмы. Справа диафрагма определена на уровне переднего отрезка IV ребра, слева – на уровне переднего отрезка V ребра, контуры ее были ровные, подвижность при максимальном вдохе и выдохе была снижена до 1 межреберья. Полученные данные (возникновение одышки, тахикардии, гипотонии, снижение сатурации в горизонтальном положении, высокое стояние и ограниченная подвижность диафрагмы) позволили сделать заключение о наличии у больной поражения дыхательной мускулатуры – межреберных мышц и диафрагмы, что свидетельствовало о высокой активности заболевания и объяснило причину развития острой дыхательной недостаточности.

Через три дня от предыдущего дуплексного исследования была выявлена фиксация головки тромба на протяжении 4 см выше подколенной складки, а еще через день – отсутствие признаков флотации, зафиксирована реканализация тромба в средней трети подколенной ямки, тромбоз остальных вен сохранялся. К лечению была добавлена терапия метилпреднизолоном по 1000 мг № 3, впоследствии – метилпреднизолоном 56 мг в сутки внутрь, увеличена доза метотрексата до 15 мг в неделю, продолжилось лечение варфарином, ацетилсалициловой кислотой, препаратом Са и витамином D3, омепразолом.

Указанная терапия значительно улучшила состояние больной: нормализовалась температура тела, исчезли головная боль, слабость, одышка. Уже через 3 дня больная могла лежать, а позже – ходить по палате и коридору. АД было 125 и 70 мм рт. ст., число дыханий – 16 в минуту.

Впоследствии была проведена КТ легких, исключившая возможность перенесенной ТЭЛА. Проведенная повторно ЭМГ нижних конечностей и впервые межреберных мышц выявила первично-мышечное поражение с наиболее выраженным сдвигом средних параметров потенциалов двигательных единиц и числа полифазных единиц в межреберных мышцах. Полученные данные подтвердили сделанное ранее заключение о поражении дыхательной мускулатуры больной и позволили выставить окончательный диагноз: первичный идиопатический полимиозит, подострое течение, А III ст. с поражением проксимальных мышц верхних и нижних конечностей, дыхательной мускулатуры. Тромбоз глубоких вен правой нижней конечности.

Осложнения: острая дыхательная недостаточность. Острое нарушение венозного оттока в правой нижней конечности.

Таким образом, данный клинический случай демонстрирует тяжелое течение полимиозита с развитием острой дыхательной недостаточности. Для диагностики причины этого грозного осложнения в план обследования помимо стандартных методов были включены клиническая оценка состояния больной (частота дыхательных движений, пульса, АД) и пульсоксиметрия в вертикальном и горизонтальном положениях больной, определение рентгенологическим методом высоты стояния и подвижности диафрагмы, компьютерная томография органов грудной клетки, проведение ЭМГ межреберных мышц, позволившие установить природу острой дыхательной недостаточности, своевременно скорректировать проводимое лечение и предупредить развитие неблагоприятного исхода заболевания.

Список литературы

  1. Siba P Raychaudhuri and Anupam Mitra. Polymyositis and dermatomyositis: Disease spectrum and classification // Indian. J. Dermatol. — 2012. — Vol. 57(5). — P. 366—70.
  2. Антелава О.А. Идиопатические воспали-тельные миопатии. Ревматология: нацио-нальное руководство. М., 2008. — С. 502—17.
  3. Dalakas M.C., Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis // Lancet. — 2003. — Vol. 362. — P. 971.
  4. Бадокин В.В. Ревматология. Клинические лекции. М., 2012. — 592 с.
  5. Антелава О.А., Бондаренко И.Б., Хитров А.Н., Насонов Е.Л. Поражение дыхательной системы при полимиозите/дерматомиозите // РМЖ. — 2008. — Т. 16. — №. 24. — С. 334.
  6. Gazeley D.J., Cronin M.E. Diagnosis and treatment of the idiopathic inflammatory myopathies // Ther. Adv. Musculoskelet. Dis. — 2011. — Vol. 3(6). — P. 315—24.
  7. Fathi M., JVikgren J., Boijsen M., et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis: Longitudinal evaluation by pulmonary function and radiology // Arthritis Care & Research. — 2008. — Vol. 59(5). — P. 677—85.

Об авторах / Для корреспонденции

Скрябина Е.Н.: к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии лечебного факультета ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ.
Бородкин А.В.: аспирант кафедры госпитальной терапии лечебного факультета ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ.
А.С. Коротин – врач-интерн кафедры госпитальной терапии лечебного факультета ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ; e-mail: a.s.korotin@gmail.com

Также по теме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.