ISSN 2073–4034
eISSN 2414–9128

Клинический пример ведения и родоразрешения беременной с HELLP-синдромом

А.В. Мурашко, М.Г. Сонич, Я.Ю. Сулина, С.А. Тимофеев, А.И. Ищенко

Кафедры акушерства и гинекологии лечебного факультета 1-го лечебного факультета, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, Россия

Обоснование. Частота HELLP-синдрома на протяжении последнего десятилетия не уменьшается, внося значимый вклад в материнскую и перинатальную заболеваемость и смертность. Причиной материнской смертности при этом, как правило, является кровотечение в результате ДВС-синдрома. Радикальным лечением является экстренное родоразрешение, приводящее к увеличению частоты преждевременных родов и далеко не всегда улучшающее состояние женщины в краткосрочной перспективе. Для снижения вероятности развития маточного кровотечения у таких пациенток авторами предложено использовать профилактическое наложение компрессионных швов на матку при оперативном родоразрешении. Описание клинического случая. Пациентка 33 лет, первобеременная со сроком беременности 34 недели двойней после экстракорпорального оплодотворения, поступила с жалобами на боли в эпигастральной области. Критериями диагностики HELLP-синдрома служили лабораторные данные: гемолиз, тромбоцитопения в динамике, уровни лактатдегидрогеназы, непрямого билирубина, аспартатаминотрасферазы, аланинаминотрансферазы, протеинурия. С учетом развития HELLP-синдрома пациентка была родоразрешена в экстренном порядке путем кесарева сечение под эндотрахеальным наркозом. С целью профилактики кровотечения на тело матки наложены компрессионный шов по Б-Линчу и 2 циркулярных шва. Стабилизация состояния пациентки после родоразрешения наступила к 4-м суткам. На протяжении этого времени получала антигипертензивную, магнезиальную, антибактериальную терапию, была проведена трансфузия концентрата тромбоцитов, эритроцитарной взвеси, свежезамороженной плазмы, также получала глюкокортикоиды и с 3-х суток – низкомолекулярные гепарины для профилактики тромбоэмболических осложнений. Через 10 дней после поступления основные лабораторные показатели нормализовались и больная выписана в удовлетворительном состоянии домой. Заключение. Профилактическое наложение компрессионных швов на матку позволяет уменьшить кровопотерю во время и после родоразрешения и тем самым разорвать порочный круг: большую кровопотерю–компенсаторную инфузию жидкости–риск отека легких, и увеличить вероятность благоприятного исхода для женщины с сохранением ее репродуктивной функции.

Для цитирования: Мурашко А.В., Сонич М.Г., Сулина Я.Ю., Тимофеев С.А., Ищенко А.И. Клинический пример ведения и родоразрешения беременной с HELLP-синдромом. Фарматека. 2019;26(6):117–19. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.6.117-119 

Ключевые слова

HELLP-синдром
массивная кровопотеря
беременность
компрессионные швы
преэклампсия
кровесберегающие технологии

Обоснование

HELLP (Н – hemolysis, ЕL – еlеvated liver enzymes, LP – 1оw рlаtelet соunt)-синдром характеризуется триадой симптомов – гемолиз, тромбоцитопения и повышение активности печеночных ферментов. Впервые описание дано Stahnke в 1922 г. Термин HELLP впервые предложен в 1985 г. L. Weinstein, который связал данные нарушения с тяжелой формой преэклампсии [7, 8]. В 70% развивается до родов (наиболее часто в сроки 27–37 недель), до 30% случаев возникают в послеродовом периоде. Возможна наследственная предрасположенность к развитию HELLP-синдрома [3–5].

HELLP-синдром осложняет течение 0,5–0,9% всех беременностей, проявляясь у 4–12% женщин с преэклампсией, ухудшает исходы для матери и плода: показатели материнской смертности возрастают до 24%, перинатальная смертность повышается до 33% [5, 6].

Причиной материнской смертности чаще всего служат кровотечения в результате ДВС (диссеминированное внутрисосудистое свертывание)-синдрома на фоне низких уровней тромбоцитов, отека легких и спонтанных разрывов подкапсульной гематомы печени [2]. Экстренное родоразрешение является основным методом лечения. Однако даже после родоразрешения могут развиваться указанные потенциально летальные осложнения у женщин. Доказанного эффективного консервативного лечения нет [9, 10].

Нами предложено использовать профилактическое наложение компрессионных швов на матку во время оперативного родоразрешения с целью снижения вероятности развития маточного кровотечения у пациенток этой группы.

Клинический пример

Пациентка 33 лет, первобеременная со сроком беременности 34 недели двойней после экстракорпорального оплодотворения, поступила в клинику акушерства и гинекологии ПМГМУ им. И.М. Сеченова с жалобами на боли в эпигастральной области. При поступлении артериальное давление – 150/100 мм рт.ст. Пульс – 90 ударов в минуту. На коже верхних и нижних конечностей обнаружены петехиальные кровоизлияния, отмечены отеки голеней, стоп. В последние 3 суток отмечала появление носовых и десневых кровотечений и кровоизлияний на верхних и нижних конечностях. Соматический статус – варикозная болезнь, гастродуоденит. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания в течение всего наблюдаемого периода, получала прогестероновую терапию.

Критериями диагностики HELLP-синдрома служили лабораторные данные: гемолиз (патологические фрагментированные эритроциты–шизоциты, сфероциты, кератоциты, микроциты), наличие свободного гемоглобина в крови и моче, тромбоцитопения в динамике (16–26–31–38–56–96–126 ×106/л), уровень лактатдегидрогеназы (2700–1570–1370 МЕ/л), уровень непрямого билирубина (23–15,5–12,7–10–9,4 г/л), уровень аспартатаминотрасферазы (75–91–50–43 МЕ/л), аланинаминотрансферазы (42–35–24 МЕ/л), протеинурия (1,3–0,9 г/л).

С учетом развития HELLP-синдрома пациентка была родоразрешена в экстренном порядке путем кесарева сечение под эндотрахеальным наркозом.

Интраоперационно париетальный листок брюшины имел множественные петехиальные кровоизлияния. Извлечены две живые недоношенные девочки (массой 1893 и1995 г, ростом 45 и 47 см), потребовавшие госпитализации в отделение реанимации новорожденных, в дальнейшем были переведены на второй этап выхаживания в детскую больницу с последующей выпиской домой.

С целью профилактики кровотечения на тело матки наложены компрессионный шов по Б-Линчу и 2 циркулярных шва. Произведено дренирование брюшной полости посредством контрапертуры слева и произведена реинфузия отмытых аутоэритроцитов в объеме 250 мл с использованием аппарата Cell-Saver. Интраоперационная кровопотеря составила 800 мл.

В течение первых 3 суток отмечено выделение выпота, содержавшего кровь из брюшной полости по дренажу.

Стабилизация состояния пациентки после родоразрешения наступила к 4-м суткам, что потребовало нахождения ее в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии на протяжении этого времени и назначения интенсивной терапии: антигипертензивной, магнезиальной, антибактериальной, произведена трансфузия концентрата тромбоцитов – 200 мл, эритроцитарной взвеси – 600 мл, свежезамороженной плазмы общим объемом 2588 мл, также получала глюкокортикоиды и с 3-х суток низкомолекулярные гепарины для профилактики тромбоэмболических осложнений. На фоне проводимой терапии уменьшились проявления гемолиза, снизились уровень билирубина, степень протеинурии. Через 10 дней после поступления нормализовались основные лабораторные показатели, и больная выписана в удовлетворительном состоянии домой.

Обсуждение

Согласно данным литературы, для HELLP-синдрома характерно внезапное начало и быстрое прогрессивное ухудшение состояния [3–6]. Часто осложняется кровотечением, обычно начинающимся как маточное послеродовое, переходящее в диффузное с нарастанием ДВС-синдрома, требующее гистерэктомии и интенсивной инфузионной трансфузионной терапии, что нередко заканчивается отеком легких с возможным летальным исходом для женщины [3–5].

Профилактическое использование компрессионных швов позволяет избегать маточного кровотечения, однако в литературе описаны осложнения данной технологии [11, 12], такие как некроз матки и инфекционные осложнения, в т.ч. развитие спаечного процесса в брюшной полости и синнехий в матке, что в дальнейшем может препятствовать нормальному наступлению беременности. Указанные осложнения отчасти связывают с ишемией в результате длительной деваскуляризации малого таза (перевязка маточных артерий, внутренних подвздошных артерий [13]).

Нами использована модификация компрессионных швов: по Б-Линчу и 2 циркулярных швов, которые проводятся через листки широкой связки ниже и выше отхождения восходящей и нисходящей маточных артерий [14] и сопровождаются относительно кратковременной ишемией матки, что связано с ее уменьшением в размерах в послеродовом периоде, «провисанием» швов и восстановлением кровообращения [15].

Профилактическое использование этой методики позволяет уменьшать кровопотерю во время и после родоразрешения и тем самым разрывать порочный круг: большую кровопотерю–компенсаторную инфузию жидкости–риск отека легких, и увеличивать вероятность благоприятного исхода для женщины с сохранением ее репродуктивной функции.

Заключение

HELLP-синдром – опасное, внезапное и быстропрогрессирующее осложнение, угрожающее жизни матери и плода. Оно требует быстрой, ранней диагностики и экстренного родоразрешения, как только диагноз будет установлен (если позволяет состояние пациентки после проведения профилактики дистресс-синдрома плода до 34 недель беременности). Родоразрешение должно проводиться квалифицированным персоналом, желательно в учреждении 3-го уровня, обладающим всеми возможностями, в т.ч. и кровесберегающими технологиями. Для снижения кровопотери можно использовать профилактические компрессионные швы. Однако для более широкого внедрения методики необходимо проведение многоцентровых клинических исследований.

Список литературы

1. Vigil-De Gracia P., Rojas-Suarez J., Ramos E., et al. Incidence of eclampsia with HELLP syndrome and associated mortality in Latin America. Int J Gynaecol Obstet. 2015;129(3):219–22. Doi: 10.1016/j.ijgo.2014.11.024.

2. Mao M., Chen C. Corticosteroid Therapy for Management of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count (HELLP) Syndrome: A мeta-аnalysis. Med Sci Monit. 2015;21:3777–83. Doi: 10.12659/MSM.895220

3. Mol B.W., Roberts C.T., Thangaratinam S. Pre-eclampsia. Lancet. 2016;387:999–1011. h Doi: ttps://doi.org/10.1016/S0140-6736(15)00070-7

4. Mattar F., Sibai B.N. Eclampsia-risk factors for maternal morbidity. Am J Obstet Gynecol. 2000;182(2):307–12.

5. Shuvalova M.P., Frolov O.G., Ratushnyak C.C. Preeclampsia and eclampsia as reason of a maternal mortality. Obstet Gynecol. 2014;8:81–8.

6. Magee L.A., Pels A., Helewa M. Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy: executive summary. J Obstet Gynecol Can. 2014;36(7):575–76. Doi: 10.1016/S1701-2163(15)30533-8.

7. Benedetto C., Marozio L., Tancredi A. Biochemistry of HELLP syndrome. Adv Clin Chem. 2011;53:85–104.

8. Weinstein L. It has been a great ride: The history of HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2005;193:860–63. Doi: 10.1016/j.ajog.2005.06.058.

9. Aloizos S., Seretis C., Liakos N. HELLP syndrome: understanding and management of a pregnancy-specific disease. J Obstet Gynaecol. 2013;33:331–37. Doi: 10.3109/01443615.2013.775231.

10. Magann E.F., Martin J.N. Twelve steps to optimal management of HELLP syndrome. Clin Obstet Gynecol. 1999;42:532–50.

11. WHO guidelines for the management of postpartum hemorrhage and retained placenta. Geneva: World Health Organisation, 2009.

12. B-Lynch C., Coker A., Lawal A.H., et al. The B-Lynch surgical technique for the control of massive postpartum haemorrhage: an alternative to hysterectomy? Five cases reported. Br J Obstet Gynecol. 1997;194:372–75.

13. Begum J., Pallave P., Ghose S. B-Lynch: A Technique for Uterine Conservation or Deformation? J Clin Diagn Res. 2014;8(4):OD01–OD03. Doi: 10.7860/JCDR/2014/8139.4284

14. Ищенко А.И., Липман А.Д., Никонов А.П. и др. Органосохраняющие операции на послеродовой матке при гипотонических кровотечениях Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2008;7(3):11–5.

15. Ищенко А.И., Жуманова Е.Н., Ищенко А.А. и др. Репродуктивная функция женщин после консерватичной миомэктомии с наложением кругового рассасывающегося компрессионного шва на область внутреннего зева Акушерство, гинекология и репродукция. 2013;7(3):6–8.

Об авторах / Для корреспонденции

Автор для связи: А.В. Мурашко, д.м.н., профессор кафедры акушерства и гинекологии лечебного факультета 1-го лечебного факультета, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова,Москва, Россия; e-mail: murashkoa@mail.ru; Адрес: 119435, Россия, Москва, ул. Еланского, д. 2, стр. 1

ORCID:
А.В. Мурашко https://orcid.org/0000-0003-0663-2909 
М.Г. Сонич https://orcid.org/0000-0002-3516-7439 
Я.Ю. Сулина https://orcid.org/0000-0001-7702-2687 

Также по теме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.