ISSN 2073–4034
eISSN 2414–9128

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению

А.Л. Куренков, Б.И. Бурсагова, Л.М. Кузенкова, Л.А. Пак, Е.В. Увакина

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва, Россия

В статье рассматриваются вопросы диагностики и лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Акцент сделан на клинических и электромиографических критериях диагноза, особенностях проявлений ХВДП в детском возрасте. С позиций доказательной медицины рассмотрены патогенетические методы лечения – внутривенная иммунотерапия стандартным человеческим иммуноглобулином (ВВИГ), глюкокортикостероидная терапия и плазмаферез. Подчеркиваются преимущества ВВИГ (высокая клиническая эффективность, быстрота наступления эффекта, хорошая переносимость, многокомпонентный механизм действия с множественными точками приложения, возможность проведения в любом возрасте) при инициации терапии детям. Приоритетным считается применение ВВИГ с высокой 10%-ной концентрацией IgG, поскольку она позволяет снижать нагрузку объемом и обеспечивает значительное сокращение продолжительности инфузий.

Для цитирования: Куренков А.Л., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М., Пак Л.А., Увакина Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению. Фарматека. 2019;26(10):21–26. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.10.21-26 

Ключевые слова

хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
электромиография
внутривенная иммунотерапия стандартным человеческим иммуноглобулином
глюкокортикостероиды
плазмаферез

Введение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, поражающее как взрослых, так и детей, обычно кодируется в МКБ-10 шифром G61.8 (Другие воспалительные полинейропатии).

Распространенность ХВДП составляет в среднем 0,81–1,90 случая на 100 тыс. взрослого населения и 0,48 на 100 тыс. – детского [1], что соответствует определению редких (орфанных) заболеваний (с распространенностью не более 10 случаев на 100 тыс. населения), которое закреплено в рамках Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» № 323-ФЗ от 21.11.2011. По инициативе ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России и при поддержке главного внештатного детского специалиста невролога Минздрава России В.И. Гузевой ХВДП было включено в Перечень редких (орфанных) заболеваний для размещения на официальном сайте Министерства здравоохранения Российской Федерации (обновление от 15.05.2019).

Принципы диагностики

Выделяют типичную форму ХВДП, которая характеризуется развитием прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной слабости ног и рук как в дистальных, так и в проксимальных сегментах конечностей, развивающейся в течение не менее 2 месяцев. Двигательные нарушения, как правило, сочетаются с чувствительными нарушениями. Также возможно поражение черепных нервов. Характерным признаком заболевания является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [2].

Помимо клинических признаков обязательными для постановки диагноза ХВДП являются электромиографические (ЭМГ) критерии [2]. Достоверный диагноз соответствует как минимум одной из следующих ЭМГ характеристик:

а) увеличение латентности М-ответа при стимуляции в дистальной точке на ≥50% от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала);
б) снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам на ≥30% от нижнего предела нормативных значений в двух нервах;
в) увеличение латентности F-волны на ≥20% от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (или на ≥50% от верхнего предела нормативных значений, если амплитуда негативного пика дистального М-ответа составляет <80% от нижнего предела нормативных значений);
г) отсутствие F-волн в двух нервах, если при их стимуляции амплитуды негативного пика дистальных М-ответов составляют ≥20% от нижнего предела нормативных значений рлюс еще один параметр демиелинизации (в любом нерве), удовлетворяющий любому из критериев (а–ж) в одном или более других нервах;
д) локальный блок проведения по двигательному нерву: снижение амплитуды негативного пика проксимального М-ответа относительно дистального на ≥50%, если негативный пик дистального М-ответа составляет ≥20% от нижнего предела нормативных значений в одном или двух нервах+еще один параметр демиелинизации (в любом нерве), удовлетворяющий любому из критериев (а–ж) в одном или более других нервах;
е) наличие временной дисперсии (увеличение длительности негативного пика М-ответов, полученных при стимуляции в дистальной и более проксимальных точках, более чем на 30%) в двух и более нервах;
ж) увеличение длительности дистального М-ответа (интервал между началом первого негативного пика и возвращением к изолинии последнего негативного пика) в одном и более нервах (срединном ≥6,6 мс; локтевом ≥6,7 мс; малоберцовом ≥7,6 мс; большеберцовом ≥8,8 мс)+еще один параметр демиелинизации (в любом нерве), удовлетворяющий любому из критериев (а–ж) в одном или более других нервах.

Таким образом, для установления достоверного диагноза ХВДП необходимо совпадение клинических характеристик заболевания с вышеперечисленными ЭМГ-критериями.

Для вероятного диагноза ХВДП необходимо соответствие клинических характеристик следующим ЭМГ-критериям: уменьшение амплитуды негативного пика проксимального М-ответа относительно дистального на ≥30%, за исключением большеберцового нерва, если негативный пик дистального М-ответа составляет ≥20% от нижнего предела нормативных значений, в одном или двух нервах+еще один параметр демиелинизации (в любом нерве), удовлетворяющий любому из критериев (а–ж) для достоверного диагноза в одном или более других нервах.

Возможный диагноз ХВДП следует предполагать, когда клинические характеристики соответствуют любому из ЭМГ-критериев (а–ж) достоверного диагноза, но обнаружены только в одном нерве.

При установлении диагноза ХВДП крайне важно исключить другие заболевания, которые могут сопровождаться развитием демиелинизирующей полинейропатии. В детском возрасте наиболее важно проводить дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями [3]:

  • любая форма наследственной демиелинизирующей нейропатии – чаще наследственная моторно-сенсорная нейропатия (НМСН) 1-го и 3-го типов, НМСН с Х-сцепленным типом наследования, нейропатиия со склонностью к параличам от сдавления;
  • демиелинизирующая нейропатия в структуре лейкодистрофий – чаще метахроматическая лейкодистрофия и болезнь Краббе (галактозилцерамидный липидоз или глобоидно-клеточная лейкодистрофия);
  • демиелинизирующая нейропатия в структуре инфекционного заболевания – чаще связанная с болезнью Лайма (боррелиоз) или токсической формой дифтерии;
  • полинейропатии, вызванные приемом некоторых лекарственных препаратов или токсическими веществами;
  • мультифокальная моторная нейропатия.

Также выделяют атипичные формы ХВДП, на долю которых в дебюте болезни приходится до 32% случаев заболевания у взрослых пациентов [4]. В детском возрасте атипичные формы встречаются несколько реже.

Рассматривают следующие атипичные формы ХВДП:

  1. преимущественно дистальная симметричная;
  2. асимметричная форма или синдром Льюиса–Самнера;
  3. фокальная;
  4. чисто моторная;
  5. чисто сенсорная.

При катамнестическом наблюдении за пациентами с атипичными формами ХВДП было отмечено, что частота их значительно сокращается по сравнению с дебютом заболевания. Так, через 5 лет она составляет только 18% [5].

В тех случаях когда высока вероятность развития ХВДП и исключены другие возможные заболевания, а критерии диагноза полностью не соблюдены, рекомендуется использовать поддерживающие критерии диагностики ХВДП.

К их числу относят [2]:

  1. увеличение содержания белка в цереброспинальной жидкости при числе лейкоцитов <10/мм3;
  2. накопление гадолиния и/или гипертрофия конского хвоста при проведении магнитно-резонансной томографии пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного мозга, или плечевого, или пояснично-крестцового сплетений;
  3. нарушение электрофизиологии сенсорных ответов, по крайней мере в одном нерве, – признаки демиелинизации сенсорных волокон периферических нервов;
  4. объективное клиническое улучшение вследствие проведенного иммуномодулирующего лечения;
  5. выявление признаков демиелинизации и/или ремиелинизации при электронной микроскопии биоптатов нерва или проведении анализа расчесанных нервных волокон (teased fiber analysis).

В последние годы как в зарубежной, так и в отечественной печати активно обсуждается применение ультразвукового исследования (УЗИ) периферических нервов для верификации диагноза ХВДП [6–8]. Были выявлены особенности ультразвуковой картины при ХВДП, включившие утолщение периферических нервов и плечевого сплетения, симметричное увеличение площади поперечного сечения периферических нервов. Однако до настоящего времени данные УЗИ периферических нервов не включены в критерии диагноза ХВДП и не могут быть использованы для определения наличия или отсутствия заболевания.

Клиническая картина

Дебют ХВДП у детей может наблюдаться практически в любом возрасте [9–11]. Описано начало болезни даже на первом году жизни, но чаще дебют ХВДП отмечается в подростковом возрасте [12].

В большинстве случаев ХВДП начинается исподволь или подостро и протекает с хроническим прогрессированием (монофазный, прогрессирующий тип течения) или с фазами обострения, длящимися более 8 недель, и ремиссии заболевания (ремитирующий тип течения). Однако в ряде случаев встречаются пациенты с острым началом заболевания, напоминающим синдром Гийена–Барре. Острое начало ХВДП встречается у 16% взрослых пациентов.

ХВДП с острым началом можно заподозрить в том случае, когда имеет место быстрое развитие заболевания и прогрессирование симптомов болезни отмечается в течение более 2 месяцев от момента их дебюта или если на фоне лечения синдрома Гийена–Барре отмечается не менее трех рецидивов заболевания или ухудшений состояния больного. Считается, что течение ХВДП у детей имеет свои особенности: в первую очередь, это касается начальных симптомов болезни, которые проявляются более ярко и заболевание развивается быстрее, поэтому у 30–40% пациентов оно дебютирует подобно синдрому Гийена–Барре. Во-вторых, чаще всего первые проявления болезни связаны с нарушением походки (до 95% случаев). В-третьих, для 83% детей характерно ремитирующее течение ХВДП. И наконец, большинство экспертов считают, что у детей прогноз болезни более благоприятен по сравнению со взрослыми: 70–90% пациентов можно достичь полной ремиссии [10, 12–14].

Лечение

В лечении ХВДП общепринятым считается использование иммуномодулирующей терапии, включающей применение трех основных подходов: курсовой внутривенной иммунотерапии с применением стандартного человеческого иммуноглобулина (ВВИГ) с высоким содержанием (не менее 95%) иммуноглобулина класса G (IgG), глюкокортикостероидной терапии и плазмафереза [10, 14–16].

В 2014 г. в монографии по нервно-мышечным болезням предложена пошаговая схема иммуномодулирующего лечения ХВДП [17]. Приоритетным в качестве стартовой терапии является использование ВВИГ или пероральный прием преднизолона. Если монотерапия одним из этих методов не обеспечивает адекватной эффективности, рекомендуется сочетанное применение ВВИГ и преднизолона per os, т. е. к терапии ВВИГ добавляется преднизолон в таблетках или, наоборот, к преднизолону добавляется ВВИГ. При сочетанном лечении ряд авторов рекомендуют комбинировать ВВИГ с внутривенным введением метилпреднизолона в дозе 500–1000 мг для взрослых пациентов и по 15–20 мг/кг массы тела в сутки для детей. Если и сочетанное применение ВВИГ и глюкокортикостероидной терапии не будет достаточно эффективным, то в качестве следующего шага рекомендуют использование плазмафереза [17]. Абсолютное большинство пациентов с ХВДП отвечают на описанное выше патогенетическое иммуномодулирующее лечение. При его неэффективности при типичной форме заболевания необходимо провести ревизию диагноза ХВДП. Если данный диагноз не вызывает сомнений, рекомендуется использовать иммуносупресивную терапию. Детям с ХВДП из числа иммуносупрессоров обычно назначают азатиоприн, циклоспорин А и метотрексат [18–20]. Имеются отдельные наблюдения по применению при ХВДП ритуксимаба, микофенолата мофетила и циклофосфомида.

Исследования последних лет свидетельствуют, что у детей с ХВДП большинство авторов в качестве стартовой терапии предпочитают применять ВВИГ [10–12, 21]. Так, в недавнем американском исследовании детей с ХВДП [12] во всех случаях лечение начинали с ВВИГ. Процент респондеров к ВВИГ составил 80%. В качестве второй линии терапии использовали пероральные глюкокортикостероиды (преднизолон). Только 10% пациентов потребовалось применение плазмафереза.

В английском исследовании из Центра нервно-мышечной патологии им. V. Dubowitz лечение ХВДП у детей стартовало с назначения ВВИГ в 90,5% случаев, у остальных пациентов терапию начинали с перорального преднизолона [11]. Доля респондеров на применение ВВИГ составила 68%. При недостаточной эффективности ВВИГ в качестве второй линии терапии обычно использовали пероральные глюкокортикостероиды. В 9,5% случаев был применен плазмаферез. Только двое детей нуждались в назначении иммуносупрессивной терапии: применялись азатиоприн, циклофосфомид и микофенолата мофетил.

В соответствии с Федеральным клиническим рекомендациям в России в качестве консервативного лечения ХВДП рекомендована курсовая внутривенная иммунотерапия с применением ВВИГ с содержанием IgG >95% по 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней (суммарная доза на курс лечения 2 г/кг массы тела) [22], что полностью соответствует международным рекомендациям [10, 17]. При этом у детей приоритетным считается применение ВВИГ с высокой 10%-ной концентрацией IgG, поскольку она позволяет снизить нагрузку объемом и обеспечивает значительное сокращение продолжительности инфузий. В последующем, после купирования симптоматики, рекомендуется повторное внутривенное введение иммуноглобулинов каждые 3–4 недели в течение 6 месяцев в поддерживающей дозе 1 г/кг массы тела для удержания ремиссии.

Согласно утвержденным в РФ инструкциям по медицинскому применению внутривенных иммуноглобулинов, показание «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия» указано только для 2-х препаратов (торговые названия Привиджен и Гамунекс®-С), что соответствует доступным опубликованным клиническим исследованиям [23]. Именно эти препараты могут быть использованы в лечении пациентов с ХВДП в рамках официальных показаний.

По данным мета-анализа применение ВВИГ у детей с ХВДП имеет самый высокий уровень убедительности рекомендаций – А, а уровень достоверности доказательств – 1а. По результатам системного обзора результатов лечения у детей с ХВДП процент респондеров при терапии ВВИГ в среднем составил 78% [10, 24]. Преимуществами применения ВВИГ при ХВДП являются высокая эффективность, быстрота наступления эффекта, хорошая переносимость и отсутствие необходимости использования сложного оборудования.

Глюкокортикостероидная терапия с применением преднизолона per os также рассматривается как лечение первой линии у детей с ХВДП. По данным мета-анализа, использование глюкокортикостероидов при ХВДП имеет более низкий уровень убедительности рекомендаций – С, но уровень достоверности доказательств, как и в случае ВВИГ, составляет 1а [10, 25]. Не существует общепринятой схемы назначения преднизолона при ХВДП. Чаще рекомендуют применять его в таблетках в дозе 1 мг/кг/сут в течение 4–6 недель с последующим постепенным снижением в течение 3–6 месяцев [26]. Реже назначают преднизолон в более высокой дозе 2 мг/кг/сут в течение 4–6 недель с последующим снижением в течение 4–6 недели до поддерживающей дозы, которая определяется индивидуально, при этом основным критерием служит удержание ремиссии. Как правило, вся суточная доза преднизолона дается однократно рано утром. С первого дня назначения глюкокортикостероидной терапии проводятся мероприятия по профилактике возможных побочных эффектов: применение низкоуглеводной диеты, обогащенной калием и белком; назначение антацидных препаратов; перевод на схему приема преднизолона через день при снижении дозы и т. д. Появление значимых побочных эффектов глюкокортикостероидной терапии (значительная прибавка в весе, задержка роста, развитие артериальной гипертензии, гипергликемия, гастропатия и кишечные кровотечения, катаракта, глаукома, стероидная миопатия, акне и др.) часто приводит к необходимости отмены данного вида лечения.

Патогенетическим методом лечения при ХВДП также является плазмаферез, который, однако, обычно рассматривают как резервную терапию [17]. Применение плазмафереза при ХВДП умеет высокий уровень убедительности рекомендаций – А, причем уровень достоверности доказательств также высокий – 1а [27]. Однако, по данным системных обзоров и мета-анализов, при ХВДП процент респондеров на лечении плазмаферезом в среднем составлял только 45% [10, 20]. Применяется несколько схем назначения плазмафереза детям, но чаще рекомендуют одну из двух: 1) 3 процедуры с частотой один раз в неделю; 2) курс из 3–5 сеансов с интервалами 1–2 дня в течение 10–14 дней. Плазмаферез является инвазивным и относительно затратным методом лечения, при применении которого всегда есть риск развития серьезных нежелательных явлений. Согласно рекомендациям экспертов, для эффективного лечения необходимо проводить высокообъемный плазмаферез, когда удаляют не менее 140 мл (в ряде случаев до 250 мл) плазмы/кг массы тела пациента за 2-недельный курс лечения.

Прогноз при ХВДП у детей можно считать относительно благоприятным. Большинство (70–90%) пациентов отвечают на специфическую терапию, назначенную вовремя, в адекватных дозах и по рекомендуемым схемам. Во многих случаях удается достичь стойкой медикаментозной ремиссии. Часть больных, получивших длительную патогенетическую терапию, могут находиться без приема данных препаратов достаточно продолжительное время.

Заключение

ХВДП в детском возрасте встречается достаточно редко, но всегда приводит к развитию тяжелых двигательных нарушений и выраженной дезадаптации. При подозрении на развитие полинейропатии необходимо проводить тщательный дифференциальный диагноз для исключения этого заболевания, где ключевым моментом может быть выявление типичных ЭМГ-признаков ХВДП. Ранняя инициация патогенетического лечения, в первую очередь с применением внутривенной иммунотерапии стандартным человеческим иммуноглобулином, позволяет в большинстве случаев быстро добиваться ремиссии заболевания и сохранять высокое качество жизни ребенка с ХВДП.

Список литературы

1. McLeod J.G., Pollard J.D., Macaskill P., et al. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in New South Wales, Australia. Ann Neurol. 1999;46(6):910–13.

2. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society: First Revision. J Peripher Nerv Syst. 2010;15:1–9.

3. Ryan M.M., Pollard J.D., Ouvrier R.A. Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in childhood. In book: Inflammatory and autoimmune disorders of the nervous system in chilgren. Eds. Dale R.C., Vincent A. London: Mac Keith Press, 2010.P. 406–30.

4. Nobile-Orazio E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and variants: where we are and where we should go. J Peripher Nerv Syst. 2014;19(1):2–13.

5. Doneddu P.E., Cocito D., Manganelli F., Fazio R., et al.; Italian CIDP Database study group. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP Database. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019;90(2):125–32. Doi: https: //dx.doi.org/10.1136/jnnp-2018-318714.

6. Вуйщик Н.Б., Супонева Н.А., Чечеткин А.О. и др. Ультразвуковая нейровизуализация при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Анналы неврологии. 2014;8(3):9–13.

7. Дружинин Д.С., Наумова Е.С., Никитин С.С. Ультразвуковая визуализация периферических нервов при мультифокальной моторной и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Нервно-мышечные болезни. 2016;6(1):63–73. Doi: https: //dx.doi.org/10.17650/2222-8721-2016-6-1-63-73.

8. Padua L., Granata G., Sabatelli M., et al. Heterogeneity of root and nerve ultrasound pattern in CIDP patients. Clin Neurophysiol. 2014;125(1):160–65. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.clinph.2013.07.023.

9. Nevo Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Eur J Paediatr Neurol. 1998;2(4):169–77.

10. McMillan H.J., Kang P.B., Jones H.R., Darras B.T. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul Disord. 2013;23(2):103–11.

11. Silwal A., Pitt M., Phadke R., et al. Clinical spectrum, treatment and outcome of children with suspected diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neuromuscul Disord. 2018;28(9):757–65. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.nmd.2018.06.001.

12. Harada Y., Herrmann D.N., Logigian E.L. Pediatric CIDP: clinical features and response to treatment. J Clin Neuromuscul Dis. 2017;19(2):57–65. Doi: https://dx.doi.org/10.1097/CND.0000000000000179.

13. Simmons Z., Wald J.J., Albers J.W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: II. Long-term follow-up, with comparison to adults. Muscle Nerve. 1997;20(12):1569–75.

14. Rabie M., Nevo Y. Childhood acute and chronic immune-mediated polyradiculoneuropathies. Eur J Paediatr Neurol. 2009;13(3):209–18. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.ejpn.2008.04.009.

15. Куренков А.Л., Никитин С.С., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М. Особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии у детей. Нервно-мышечные болезни. 2012;2:40–51.

16. Супонева Н.А., Наумова Е.С., Гнедовская Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у взрослых: принципы диагностики и терапия первой линии. Нервно-мышечные болезни. 2016;6(1):44–53. Doi: https: //dx.doi.org/10.17650/2222-8721-2016-6-1-44-53.

17. Bansal V.K., Meriggioli M.N. Immunotherapy in the treatment autoimmune neuromuscular disease. In book: Neuromuscular disorders in clinical practice. Eds. Katirji B., Kaminski H.J., Ruff R.L. New York: Springer, 2014. P. 341–62.

18. Cocito D., Grimaldi S., Paolasso I., Falcone Y., et al. Immunosuppressive treatment in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A nationwide retrospective analysis. Eur J Neurol. 2011;18:1417–21.

19. Mahdi-Rogers M., Brassington R., Gunn A.A., et al. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017;5:CD003280. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/14651858.CD003280.pub5.

20. Oaklander A.L., Lunn M.P., Hughes R.A., et al. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst Rev. 2017;1:CD010369. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/14651858.CD010369.pub2.

21. Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Никитин С.С., Бурсагова Б.И. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия у детей: диагностика и лечение. Вопросы современной педиатрии. 2014;13(5):34–41.

22. Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Никитин С.С. и др. Хронические воспалительные демиелинизирующиея полиневропатии у детей. В кн.: Федеральное руководство по детской неврологии / Под ред. В.И. Гузевой. М., 2016. C. 437–43.

23. Léger J.M., De Bleecker J.L., Sommer C., et al.; PRIMA study investigators. Efficacy and safety of Privigen® in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: results of a prospective, single-arm, open-label Phase III study (the PRIMA study). J Peripher Nerv Syst. 2013;18(2):130–40. Doi: https: //dx.doi.org/10.1111/jns5.12017.

24. Gadian J., Kirk E., Holliday K., et al. Systematic review of immunoglobulin use in paediatric neurological and neurodevelopmental disorders. Dev Med Child Neurol. 2017;59(2):136–44. Doi: https: //dx.doi.org/10.1111/dmcn.13349.

25. Hughes R.A., Mehndiratta M.M., Rajabally Y.A. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017;11:CD002062. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/14651858.CD002062.pub4.

26. Sladky J.T. What is the best initial treatment for childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: corticosteroids or intravenous immunoglobulin? Muscle Nerve. 2008;38(6):1638–43. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/mus.21058.

27. Mehndiratta M.M., Hughes R.A., Pritchard J. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2015;(8):CD003906. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/14651858.CD003906.pub4.

Об авторах / Для корреспонденции

Автор для связи: А.Л. Куренков, д.м.н., врач-невролог отделения психоневрологии и психосоматической патологии, ведущий научный сотрудник, Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва, Россия; e-mail: alkurenkov@gmail.com
Адрес: 119991, Россия, Москва, Ломоносовский пр-т, 2, стр. 1

ORCID / SPIN-код / Author ID:
А.Л. Куренков https://orcid.org/0000-0002-7269-9100, SPIN-код: 8579-3765, Author ID: 361883
Б.И. Бурсагова https://orcid.org/0000-0001-8506-2064 
Л.М. Кузенкова https://orcid.org/0000-0002-9562-3774, SPIN-код: 6622-4561, Author ID: 358863
Л.А. Пак https://orcid.org/0000-0003-1346-1351; SPIN-код: 7755-5390, Author ID: 559327

Также по теме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.