ISSN 2073–4034
eISSN 2414–9128

Клинический случай пахидермодактилии у подростка

Родин А.Ю.

Волгоградский государственный медицинский университет, кафедра дерматовенерологии, Волгоград, Россия
Обоснование. Пахидермодактилия – очень редкая междисциплинарная патология мягких тканей фаланг кистей без субъективных ощущений, возникающая в подростковом возрасте, возможно, связанная с механическим раздражением околосуставных тканей на фоне навязчивых или привычных движений с растиранием кожи или привычкой собирать кисти
«в замок». При этом ни костной, ни суставной патологии не выявляется. Возникает необходимость дифференциальной диагностики с ювенильным идиопатическим артритом.
Описание клинического случая. Представлен клинический случай пахидермодактилии у подростка 16 лет. Незначительный положительный клинический эффект отмечен при проведении лечения: тиосульфат натрия, ректальные свечи лонгидазы, электрофорез с гидрокортизоном, витамин Е, топические стероиды.
Заключение. Описанное наблюдение, по нашему мнению, представляет интерес для клиницистов ввиду крайней редкости этой нозологической формы, а также как междисциплинарная проблема (дерматология–ревматология – педиатрия–ортопедия).

Ключевые слова

пахидермодактилия
ювенильный идиопатический артрит
клинический случай

Введение

В 1975 г. английский врач J. Verbov [1] предложил термин «пахидермодактилия» (ПДД) (от греч. Pachus –твердый, плотный, толстый) для обозначения бессимптомного диффузного утолщения кожи над межфаланговыми суставами кистей у 16-летнего юноши. Обследование этого пациента не выявило каких-либо лабораторных отклонений, в т.ч. рентгенологических признаков поражения суставов. Затем в 1995 г. педиатры из Швейцарии сообщили о 5 случаях безболезненного утолщения мягких тканей проксимальных межфаланговых суставов кистей у пациентов в возрасте 11–16 лет. При этом также ни лабораторных, ни клинических признаков (кроме утолщения околосуставных тканей) не выявлено [2].

ППД является очень редко встречающимся доброкачественным поверхностным фиброматозом. Проведенные морфологические исследования свидетельствуют о гиперкератозе, акантозе, увеличении толщины дермы, пролиферации фибробластов, иногда отложении муцина, а при иммуногистохимическом исследовании выявлено увеличение количества коллагенов III и V типов [3, 4]. Некоторые авторы [5] при проведении электронной микроскопии отметили уменьшение диаметра коллагеновых волокон межуточного вещества.

По данным И.А. Чиковой и соавт. [6], к настоящему времени в мире описано около 100 случаев ППД, по данным C.B. Requena et al. [7] – около 150 случаев. Встречается ПДД преимущественно у мальчиков пубертатного периода и мужчин.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что триггерным фактором развития заболевания может стать повторяющаяся травматизация кожи у пациентов, имеющих привычку переплетать и сжимать пальцы, особенно при эмоциональном напряжении [8].

Диагноз ПДД ставится на основании типичной клинической картины в отсутствие воспалительных или аутоиммунных изменений в организме. Рентгенологическое, ультрасонографическое, магнито-резонансное исследования подтверждают вовлечение в процесс только мягких тканей в отсутствие патологии суставов.

Предложены следующие диагностические критерии ПДД [9]:

  • отсутствие общих симптомов;
  • отсутствие утренней скованности;
  • отсутствие боли при движении и болезненности при пальпации;
  • утолщение мягких тканей на латеральных поверхностях пальцев, а не по всей их окружности; контактная мацерация кожи в области наибольшего утолщения пальцев;
  • отсутствие отклонений от нормы в результатах лабораторных исследований;
  • при рентгенологическом исследовании выявление только отечности мягких тканей.

Предложенные критерии позволяют дифференцировать ПДД от ювенильного идиопатического артрита. Своевременное распознавание заболевания позволяет избегать назначения агрессивной противоревматической терапии, применяемой при ювенильном артрите.

Изменения кожи могут сохраняться на протяжении нескольких лет и спонтанно регрессировать, особенно при прекращении травматизации пальцев [10]. Течение заболевания доброкачественное и лечения не требует. В то же время некоторые авторы сообщают об эффективности местных глюкокортикоидов, стабилизатора мембран тучных клеток траниласта и даже хирургического лечения при значительном косметическом дефекте [8, 11].

Клинический случай

Пациент Н. 16 лет, учащийся школы, мед. карта № 3549. Считает себя больным в течение года, когда впервые заметил утолщение средних фаланг пальцев кистей. Субъективных ощущений не отмечает. Заболевание ни с чем не связывает, однако при опросе признал привычку «собирать кисти в замок», когда нервничает. Травмы кистей категорически отрицает.

Из анамнеза: в 2018 г. выставлен диагноз «туберкулез легких», пролечен, со слов пациента снят с учета. Сентябрь 2021 г. – перенес COVID19, ассоциированный с ОРВИ. По результатам стационарного лечения в педиатрическом отделении Областной детской клинической больницы № 8 (июнь 2021 г.): эссенциальная гипертензия, гастроэзофагальный рефлюкс, доброкачественная внутричерепная гипертензия, дискинезия желчного пузыря по гипотоническому типу, хронический левосторонний гайморит.

Обследован в областной клинической больнице № 1 (16.02.2022–25.02.2022). Креатинин – 90 мкмоль/л, холестерин – 3,9 ммоль/л, билирубин общий – 9,0 мкмоль/л, аланин-аминотрансфераза – 30 ЕД/л, аспартат-аминотрансфераза – 23 ЕД/л, мочевая кислота – 489 мкмоль/л, С-реактивный белок <5 мг/л, АСЛО – отр., ревматоидный фактор – отр.

Общий анализ крови: Hb – 164 г/л, эритроциты – 5,2×1012/л, цветовой показатель – 0,96, тромбоциты – 200×10 (9)/л, лейкоциты 5,2×109/л, нейтрофилы: палочкоядерные – 4%, сегментоядерные – 46%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 43%, моноциты – 6%, СОЭ – 1 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес до 1016, белок – отр., эпителий: плоский 3–7 в поле зрения, лейкоциты 2–5 в поле зрения, слизь – значительное количество.

Щелочная фосфатаза – 159 ЕД/л, кальций – 2,3%, фосфор неорганический – 1,02 ммоль/л, серомукоиды – 0,15 ЕД, тимоловая проба – 1,5 ЕД, общий белок – 70 г/л.

Из лабораторных данных обращает на себя внимание повышение уровня мочевой кислоты – 489 мкмоль/л (норма – 208–428), лимфоцитоз – 43% (норма – 19–37). Артериальное давление: 130/85 мм рт.ст., частота дыхательных движений – 17/мин, частота сердечных сокращений – 76/мин.

Рентгенограмма кистей: Соотношение костей не нарушено. Суставные щели межфаланговых, пястнофаланговых, пястных и лучезапястных суставов не сужены. Контуры суставных поверхностей четкие, ровные. Структура костей не изменена. Утолщение мягких тканей латеральных поверхностей II–IV пальцев.

МРТ кистей: периартикулярное уплотнение мягких тканей пальцев.

УЗИ мягких тканей: утолщение околосуставных мягких тканей в области среднефаланговых суставов обеих кистей.

От проведения гистологического исследования пациент категорически отказался.

Клиническая картина: в области средних фаланг 2–5 пальцев кистей (особенно 3 и 4 пальцев) по боковой поверхности пальцев утолщение по типу сплющивания без признаков воспаления. Размер фаланг в «вертикальном» направлении не увеличен (рис. 1, 2).

98-1.jpg (110 KB)

На основании клинической картины отсутствия значимых лабораторных данных выставлен диагноз «пахидермодактилия» (D21.1)

Проведено лечение: тиосульфат натрия – 30% 10 мл в/в № 10, ректальные свечи лонгидазы – 3000 МЕ 1 раз в 3 дня № 10, витамин Е 200 мг×2 раза в день 10 дней, фонофорез с гидрокортизоном, местно, акридерм.

Результаты

Результаты лечения представлены в таблице.

99-1.jpg (83 KB)

Обсуждение

В клинической практике дерматолога подобный диагноз встречается крайне редко, поэтому его диагностика затруднена. Очень важным в этом случае является дифференциальная диагностика ПДД и ювенильного идиопатического артрита [12]. В этом отношении, по нашему мнению, очень удобны критерии, предложенные C.K. Chen et al. [9]. Специфическая терапия заболевания не разработана, однако с учетом возможных провоцирующих факторов больному рекомендовано избегать излишней травматизации пораженных фаланг пальцев. Ни в коей мере не претендуя на статистическую значимость представленных цифровых данных и с учетом крайне короткого срока наблюдения, тем не менее считаем возможным предположить наличие тенденции к уменьшению диаметра фаланг пальцев после проведенного лечения.

Заключение

Данное клиническое наблюдение, по нашему мнению, представляет интерес для клиницистов ввиду крайней редкости этой нозологической формы, а также как междисциплинарная проблема (дерматология–ревматология – педиатрия–ортопедия).

Согласие пациента. Пациент подписал информированного согласие на публикацию.

Благодарности. Выражаем благодарность доктору В.В. Попову за помощь в оформлении статьи.

Список литературы

1. Verbov J. Pachydermodactyly. A variant of the true knuckle pad. Arch Dermatol. 1975;11:524.

2. Sauvain M.J., Saudan Y., Inaebnit D., et al. Pachydermodactyly. A special form of fibromatosis? Clin Exp Rheumatol. 1995;13:543.

3. Kim T.H., Cho Y.H., Park H.B. Two cases of pachydermodactyly. J Dermatol. 1996;23(6):419– 24. Doi: 10.1111/j.1346-8138.1996.tb04045.x.

4. Kopera D., Soyer H.P., Kerl H. An update on pachydermodactyly and a report of three additional cases. Br J Dermatol. 1995;133:433–37. Doi: 10.1111/j.1365-2133.1995.tb02673.x.

5. Reichert C.M., Costa J., Barsky S.H., et al. Pachydermodactyly. ClinOrtopaed Rel Res. 1985;194:253–257.

6. Чикова И.А., Костик М.М., Синельникова Е.В. и др. Пахидермодактилия в практике ревматолога. Научно-практическая ревматология. 2015;53(3):319–322.

7. Requena C.B., Miot H.A., Marques M.E., Miot L.D. Case for diagnosis Pachydermodactyly. An Bras Dermatol. 2014;89(2):359–60. Doi: 10.1590/ abd1806-4841.20142689.

8. Higuchi C.T. Tomita, H. Yoshikawa. Pachydermodactyly treated with tranilast in a young girl. Case Rep Orthop. 2014;2014:132854. Doi: 10.1155/2014/132854.

9. Chen C.K., Shyur S.D., Chu S.H. Pachydermodactyly: three new cases in Taiwan. J Microbiol Immun Infect. 2012;48(3):340–44. Doi: 10.1016/j. jmii.2012.09.002.

10. Кожевников А.Н., Поздеева Н.А., Конев М.А. Ювенильный артрит: особенности клинико-инструментальной картины и дифференциальной диагностики. Лечащий врач. 2016;5:88–92.

11. Kato N., Niitsu M., Kawabe T. Surgical Management of Unilateral Soft Tissue Swelling around the Proximal Interphalangeal Joint in an Adolescent: A Case Report of Pachydermodactyly. Case Rep Orthop. 2015;2015:242078. Doi: 10.1155/ 2015/242078.

12. Боярская Л.Н., Подлианова Е.И., Дмитряко-ва Г.Н. Два случая пахидермодактилии у подростков. Современная педиатрия. 2016;6(78):123–26.

Об авторах / Для корреспонденции

Автор для связи: Алексей Юрьевич Родин, д.м.н., профессор, Областная клиническая больница № 1; кафедра дерматовенерологии, Волгоградский государственный медицинский университет, Волгоград; dermavolgmu@yandex.ru; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-1630-5880;  eLibrary SPIN: 7963-3380

Также по теме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.