Обоснование (актуальность)
Асимметрия лица — один из частых симптомов развития острого нарушения мозгового кровообращения: центральный прозопарез (ЦП) выявляют в 45% случаев инсульта [1].
Парез мимических мышц по центральному типу возникает в результате поражения коры головного мозга и кортико-нуклеарных путей к двигательному ядру лицевого нерва (ЛН) на контралатеральной полушарному очагу стороне. Клинически ЦП проявляется односторонней слабостью мышц с преобладанием в нижней порции лица, часто сочетается с гемипарезом (слабость мышц руки и ноги).
Диагностику асимметрии лица целесообразно проводить с использованием специализированных шкал: для оценки тяжести прозопареза и отслеживания динамики важна детальная и точная оценка в течение всего времени наблюдения и лечения, поэтому классического медицинского осмотра даже с подробной оценкой неврологического статуса недостаточно. Для оценки двигательной функции наиболее часто используют шкалу Хауса-Брэкмана (House-Brackmann Grading System и ее модифицированную версию Facial Nerve Grading System 2.0) и Саннибрукскую систему оценки лица (The Sunnybrook Facial Grading System), которые дополняют друг друга и позволяют оценивать симметрию лица в покое и при мимических пробах [2-4].
Для оценки качества жизни во взаимосвязи с дисфункцией лицевой мускулатуры широкое применение в мире нашли лицевая шкала (Facial Clinimetric Evaluation Scale) и индекс дисфункции лица (Facial Disability Index), которые описывают движения лица с точки зрения функциональной полноценности и повседневной активности с учетом психоэмоционального состояния пациента на основании его анкетирования [5-9].
Важно подчеркнуть, что при патологии нервной системы асимметрия лица формируется не только из-за слабости мышц пораженной стороны, но и по причине усиления двигательной активности (гиперфункции) на условно здоровой половине лица. Чувствительность и специфичность вышеописанных клинических шкал в этом отношении не высоки, т.к. они позволяют отследить динамику лишь с одной, пораженной, половины, а для более полной картины целесообразна оценка обеих сторон лица и процесса его гармонизации в целом. Другим относительным ограничением существующих шкал выступает их полная функциональность лишь в отношении периферического прозопареза, для оценки которого такие шкалы и были созданы. Следует заметить, что валидированных для использования на русском языке специализированных инструментов оценки асимметрии лица при инсульте не существует, работа по валидации, соответствующей адаптации и модификации вышеперечисленных шкал, в настоящее время проводится на базе ФГБНУ «Научный центр неврологии» [10].
Прозопарез вызывает двигательный дефицит, в результате которого мимические функции становятся неполноценными, что затрудняет артикуляцию, прием пищи, выполнение гигиенических процедур. Кроме того, асимметрия лица приводит к психологическим проблемам на фоне нарушения эстетики и полноты эмоционально окрашенного общения, что в совокупности обусловливает трудности коммуникации, социальную дезадаптацию и значимое снижение качества жизни пациентов [11-14].
Исследований, посвященных методам терапии и реабилитации ЦП, крайне мало: если для невропатии ЛН различной этиологии выработан ряд диагностических, терапевтических и реабилитационных подходов, обладающих определенной степенью эффективности и уровнем рекомендации, для центрального прозопареза такие рекомендации отсутствуют [15].
При анализе научно-клинических публикаций и руководств по нейрореабилитации становится очевидным ряд фактов: в отношении асимметрии лица подавляющее большинство работ относится к проблеме периферического прозопареза, в рутинной практике постинсультной реабилитации внимание специалистов сфокусировано на более актуальных проблемах - основные усилия как пациентов, так и реабилитологов направлены на коррекцию витальных (дыхание, глотание), двигательных (самостоятельного передвижения и самообслуживания) и речевых функций [15, 16]. Однако при этом стоит отметить, что включение в программу восстановительного лечения методик, направленных на восстановление симметрии лица у постинсультных пациентов, вносит самостоятельный существенный вклад в эффективность реабилитации в целом. Это показано в контролируемом исследовании с участием 99 пациентов с ЦП: на фоне целенаправленной реабилитации и улучшения функции лицевой мускулатуры в экспериментальной группе авторы выявили более значительное по сравнению с группой контроля уменьшение проявлений депрессии и увеличение повседневной активности, что коррелировало с улучшением качества жизни пациентов [11].
Как теоретическим, так и практическим обоснованием использования ряда подходов для коррекции асимметрии лица при ЦП служат несколько аспектов. Единый патогенез развития мышечной слабости в лице и конечностях при инсульте, а также процессы нейропластичности, лежащие в основе восстановления функций, предполагают схожесть подходов к терапии в отношении как конечностей, так и лица. Наиболее эффективным методом восстановления двигательных функций является физическая терапия (лечебная гимнастика): обучение функционально значимому движению в условиях регулярных целенаправленных тренировок уменьшает степень пареза, увеличивает выносливость, ловкость [16, 17].
Основываясь на общепринятых принципах реабилитации после инсульта, лечебная гимнастика при ЦП должна включать упражнения для восстановления артикуляции, приема пищи и передачи эмоций - тренировки по улучшению мимической активности как таковой. Кроме того, реабилитация на основе физических упражнений при ЦП должна выполняться под контролем визуальной обратной связи (зеркало), а также иметь достаточное число повторных подходов к упражнению, чтобы привести к долговременному эффекту. Важным аспектом являются параметры интенсивности упражнений: в ряде исследований, посвященных невропатии ЛН, показано, что чрезмерно интенсивные движения с максимальными усилиями могут приводить к развитию осложнений в виде синкинезий и контрактур в отдаленном периоде [18-20]. Использование принципов нейромышечного переобучения (PNF - Proprioceptive Neuromuscular Facilitation) в континууме физической терапии, напротив, демонстрирует положительные эффекты [18-20].
Другим обладающим высокой эффективностью и степенью рекомендаций методом коррекции двигательных нарушений при инсульте является ботулинотерапия - БТ [21-23]. В классическом варианте целью введения ботулотоксина в мышцы паретичных конечностей является уменьшение патологического спастического мышечного тонуса, развивающегося при инсульте. Спастичность ограничивает объем движения, провоцирует развитие болевого синдрома, появление контрактур и гетеротопических оссификатов, снижает эффективность реабилитации и ухудшает прогноз функционального восстановления пациентов, поэтому терапия спастичности является важным компонентом постинсультной нейрореабилитации.
При лечении периферического прозопареза любой этиологии БТ применяют на всех этапах начиная с острого периода [19, 24, 25]. Так, в остром периоде проводят терапию гиперфункции мышц на непораженной половине лица с целью коррекции ее функционального преобладания и развития асимметрии при активных движениях. В отдаленном периоде частой проблемой является постпаралитический синдром, обусловленный формированием повышенного мышечного тонуса, развитием патологических синкинезий и непроизвольных мышечных сокращений в покое. В данный период проводят БТ уже обеих половин лица с целью коррекции патологических насильственных и содружественных движений, достижения симметрии как в покое, так и при активной мимике. Кроме того, БТ позволяет справиться с различными трудностями, возникающими с глазом на пораженной стороне [26-29]. Например, при выраженном лагофтальме инъекция ботулинического токсина в мышцу, опускающую верхнее веко, позволяет избегать ушивания глазной щели, а для коррекции слезотечения проводят инъекции в слезную железу. Преимущества методики БТ: локальное действие препарата, простота выполнения и малоинвазивность манипуляций, быстрый, длительный и обратимый эффект, а также практически полное отсутствие побочных эффектов.
Открытым остается вопрос об эффективности БТ с целью коррекции асимметрии лица при центральном прозопарезе: исследований, в которых была бы изучена эффективность метода, не найдено.
Для изучения эффективности БТ и разработки комплексной программы реабилитации при ЦП в Научном центре неврологии проводится контролируемое исследование с участием пациентов, перенесших инсульт. В качестве рабочей гипотезы нашего исследования и цели для БТ сформулировано снижение гиперфункции мимических мышц на интактной половине лица для формирования оптимальных условий равномерного восстановления.
Клинический пример
Пациент К. 18 лет обратился в ФГБНУ НЦН в октябре 2021 г. с жалобами на слабость и повышение мышечного тонуса в правых конечностях, речевые нарушения, асимметрию лица.
Из анамнеза известно, что в январе 2021 г. пациент перенес перелом правой ключицы, в связи с чем был проведен металлостеосинтез. В марте 2021 г. на фоне физической нагрузки появилась резкая боль в шее и надключичной области справа, пациент был госпитализирован в стационар по месту жительства, где диагностировано повреждение подключичной артерии с образованием аневризмы и массивной гематомы надключичной области. Проведено экстренное оперативное лечение: эвакуация гематомы с лигированием аневризмы, в послеоперационном периоде развился ишемический инсульт в левом полушарии головного мозга с формированием грубого правостороннего гемипареза, грубой моторной афазии, выраженной асимметрии лица.
При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в октябре 2021 г. выявлены обширные постинфарктные изменения в сером и прилежащем белом веществе лобно-теменно-височной области левого полушария большого мозга с распространением на подкорковые структуры (наружная капсула, ограда, скорлупа, бледный шар вплоть до таламуса, головка хвостатого ядра) с вторичными изменениями левого пирамидного тракта (по типу валлеровской дегенерации).
С марта по октябрь 2021 г. проведено несколько курсов реабилитационного лечения с положительной динамикой в виде улучшения паттерна и увеличения скорости, дистанции ходьбы, увеличения объема движений в правой руке, улучшения речи, однако с сохранением выраженной асимметрии лица.
Объективно при первом и последующих визитах в соматическом статусе отклонений не было выявлено: состояние удовлетворительное, кожные покровы и слизистые оболочки нормальной влажности и окраски, дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет, частота дыхательных движений - 16 в 1 минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные, артериальное давление - 110/70 мм рт.ст., частота сердечных сокращений - 72 уд/мин. Язык не обложен. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Мочеиспускание безболезненное. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
При оценке неврологического статуса (визит № 1, 21.10.2021): умеренная моторная афазия. В месте, времени и собственной личности ориентирован. Фон настроения ровный. Общемозговой и менингеальной симптоматики нет. Обоняние сохранено (со слов пациента). Поля зрения не нарушены. Движения глазных яблок в полном объеме, нистагма нет. Чувствительных нарушений на лице нет. Сила жевательной мускулатуры не снижена. Центральный правосторонний прозопарез: асимметрия лица в покое: сглажена правая носогубная складка, опущен угол рта, опущена правая ноздря. При выполнении мимических проб отмечается избыточное сокращение мышц левой половины лица и слабость мышц правой половины лица (табл. 1, рис. 1).
Легкая дизартрия. Дисфагии, дисфонии нет. Язык по средней линии. Рефлекс Маринеску-Радовичи справа. Правосторонний гемипарез: умеренный в проксимальных отделах руки, выраженный в кисти, легкий в проксимальных отделах ноги, умеренный в стопе. Мышечный тонус повышен по спастическому типу в правых конечностях с формированием приведения и сгибания в плечевом суставе, пронации предплечья, сгибания в лучезапястном суставе и проксимальных фалангах 2-го и 3-го пальцев кисти, сгибания 2-5-го пальцев стопы. Сухожильные рефлексы выше справа. Кистевой аналог Россолимо и рефлекс Бабинского справа. Походка паретическая, без опоры.
Основной диагноз: (I69.3) последствия нарушения мозгового кровообращения с формированием инфаркта в левом полушарии головного мозга от 27.03.2021. Умеренный правосторонний спастический гемипарез. Комплексная моторная афазия умеренной степени выраженности с акустикомнестическим компонентом. Последствия перелома правой ключицы с металлостеосинтезом от 01.2021. Последствия лигирования правой подключичной артерии в дистальном отделе по поводу аневризмы от 26.03.2021.
В курсе реабилитационного лечения выполнено введение ботулинического токсина типа А (БТА) в мышцы правых руки и ноги с целью коррекции спастичности. Для увеличения объема активных движений, улучшения ходьбы и тренировки двигательных функций правой кисти проводились занятия ЛФК, а также терапия речевых нарушений в ходе логопедических занятий.
В рамках реабилитационного лечения асимметрии лица пациент был обучен комплексной лечебной гимнастике, включавшей упражнения с функциональными компонентами, нацеленными на восстановление двигательной активности при приеме пищи, артикуляции и выражении эмоций, также выдан дневник самоконтроля для достижения регулярности и полноты выполнения упражнений. С целью снижения гиперфункции интактных мышц на условно здоровой (левой) половине лица и формирования равномерных условий для восстановления 21.10.2021 проведена БТ по нижеследующему протоколу.
В качестве лекарственного препарата использован Ксеомин (ботулинический токсин, продуцируемый штаммом бактерии Clostridium Botulinum типа А, свободный от комплексо-образующих белков), согласно прилагаемой инструкции. Флакон 100 ЕД Ксеомина восстановлен 4,0 мл 0,9%-ного физраствора с расчетом 0,1 мл - 2,5 ЕД. Инъекции выполнялись по анатомическим ориентирам шприцами с несъемнойиглой0,33 мм (29G)X12,7MM. Всего в мимические мышцы правой половины лица введено 10,5 ЕД Ксеомина (табл. 2, рис. 2).
На протяжении последующих 17 недель пациент регулярно занимался предложенным комплексом специализированной лечебной гимнастики для лица: все занятия проводились с использованием зрительной обратной связи (зеркала) 6 дней в неделю с одним выходным. Продолжительность каждого занятия составляла не менее 40 минут.
Еженедельно проводился контроль правильности и регулярности выполнения упражнений по видеосвязи с врачом. Согласно дневнику самоконтроля, всего выполнено 102 занятия.
В табл. 3 приведены результаты оценки функций лица по специализированным шкалам в соответствии с датами контрольных визитов.
Обсуждение
В представленном клиническом случае пациента К., перенесшего тяжелый инсульт, в первую очередь приведена иллюстрация индивидуального подхода в постановке реабилитационных целей и их достижения с помощью относительно несложных методов. С учетом локализации и размеров очага инсульта, наличия признаков валлеровской дегенерации при МРТ, позднего восстановительного периода, в котором угасают процессы восстановления, прогноз на улучшение нарушенных функций был крайне сомнительным.
На консультации пациента при первом визите помимо прочего выявлен его запрос на улучшение симметрии лица, следствием чего стало определение оптимальных путей и сроков достижения такой цели с учетом принципов нейрореабилитации. Был разработан индивидуальный план комплексной лечебной гимнастики, включавший упражнения для тренировки функций артикуляции, выражения эмоций и приема пищи с обязательным использованием визуальной обратной связи и реализацией внешнего (врач) и самостоятельного (дневник) контроля в течение курса реабилитации. С целью создания благоприятных условий для восстановления функций и профилактики развития патологических двигательных паттернов пациенту была проведена БТ мышц условно здоровой стороны лица.
В течение второго визита (на 20-й день после инъекций — пик развития эффекта БТА) с помощью специализированных шкал были оценены качество жизни и двигательная активность лица, проведена видеосъемка мимических проб. В результате отмечено улучшение показателей по сравнению с оценкой, проведенной до начала реабилитационных мероприятий для лица. Улучшилась симметрия покоя, нормализовалась функция мимических мышц на интактной стороне и повысилась двигательная активность мышц лица со стороны пареза.
Слева уменьшилась гиперфункция мышц: сморщивающей бровь (m. corrugator supercilii), носовой мышцы (m. nasalis), поднимающей верхнюю губу и крыло носа (m. levator labii superioris alaequae nasi), поднимающей верхнюю губу (m. levator labii sup.), поднимающей угол рта (m. levator anguli oris) и опускающей угол рта (m. depressor anguli oris). Благодаря этому увеличился объем движений в мышцах поднимающей верхнюю губу (m. levator labii sup.) и поднимающей угол рта (m. levator anguli oris) справа. При анализе показателей шкал отмечено их улучшение (увеличение суммы баллов) при сравнении с первичным осмотром (табл. 3).
После угасания эффекта от БТА (на 102-й день после инъекций) при третьем осмотре отмечено улучшение показателей шкал и мимических проб по сравнению как с оценкой при первом визите, так и с результатами осмотра при втором визите (табл. 4). В мышцах: поднимающей верхнюю губу и крыло носа (m. levator labii superioris alaequae nasi), поднимающей верхнюю губу (m. levator labii sup.), поднимающей угол рта (m. levator anguli oris), правой половины лица; увеличились сила сокращения и объем движений; в мимических мышцах левой половины лица функция осталась нормальной, не наблюдалось усиления до гиперфункции. Улучшилась симметрия покоя, улыбка стала более ровной, отмечено улучшение артикуляции за счет увеличения силы мышц нижней порции лица. Анализ результатов оценки с помощью шкал показал дальнейшее улучшение по сравнению с результатами как первого, так и второго осмотров (табл. 3).
Заключение
Использованный в нашей работе комплекс мероприятий позволил достичь улучшения симметрии в покое и увеличения объема активных движений на пораженной стороне лица у пациента К.
Показана эффективность использования препарата Ксеомин в формировании благоприятных условий для равномерного восстановления двигательных функций мышц лица, при этом удалось избежать формирования патологических двигательных феноменов.
Безусловно требуется продолжение накопления данных в исследованиях, направленных на изучение эффективности БТ и разработку комплексной программы реабилитации при ЦП с целью улучшения исходов реабилитации пациентов.
Согласие пациента. Информированное согласие на фото- и видеосъемку от пациента К. получено.
Финансирование. Государственное бюджетное финансирование в рамках текущей НИР ФГБНУ «Научный центр неврологии».
