Шум Крювелье выслушивается при аускультации околопупочной области и отражает значительное увеличение кровотока по пупочной вене за счет сброса из системы воротной вены у больных циррозом печени (ЦП) с выраженной портальной гипертензией (ПГ). У здоровых людей отсутствует.
Впервые описан Жаном Крювелье (1791–1874), французским клиницистом и патологоанатомом, учеником знаменитого Гийома Дюпюитрена, с именем которого связывают клинический феномен уплотнения сухожилий сгибателей IV и V пальцев рук (так называемая контрактура Дюпюитрена), наблюдающийся у представителей некоторых профессий (например, у граверов), больных сахарным диабетом, но особенно часто у лиц, злоупотребляющих алкоголем. Крювелье принадлежит приоритет в описании врожденной гипоплазии воротной вены печени (болезнь Крювелье–Баумгартена), симптомов язвенной болезни желудка и меланоза кишечника.
Обучаться медицине Крювелье начал в Лиможе по настоянию отца – военного хирурга. Первое знакомство с будущей профессией вызвало у него отвращение, в связи с чем Крювелье принял решение стать священником и прекратить обучение на медицинском факультете, но под давлением семьи продолжил его. В возрасте 19 лет он переехал в Париж, где и начал обучаться у Дюпюитрена.
В 1816 г. Крювелье получил степень доктора медицины: в его диссертации, озаглавленной “Essai sur l’anatomie pathologique en général et sur les transformations et productions organiques en particulier”, была представлена оригинальная классификация внутренних органов, исходя из возможных в них патологических процессов. После защиты диссертации Крювелье вернулся в Лимож и начал работать врачом, но, не имея достаточных возможностей для хирургической практики, вновь покинул этот город и переехал в Париж. При поддержке Дюпюитрена Крювелье получил степень агреже (ученая степень, введенная во Франции в начале XIX в. и дававшая право преподавать в средних учебных заведениях, а также на естественнонаучных и гуманитарных факультетах университетов). Одновременно он выиграл конкурс на звание экстраординарного профессора.
В дальнейшем Крювелье стал заведовать кафедрой патологической анатомии (избранию на эту должность в определенной степени способствовала поддержка французского духовенства, ценившего его за юношеское увлечение теологией). В 1826 г. Крювелье возродил Анатомическое общество, основанное в 1803 г. его учителем Дюпюитреном и фактически ликвидированное возглавлявшим его в дальнейшем Лаэннеком Р.Т. – автором метода аускультации сердца и легких. Крювелье руководил Анатомическим обществом в течение 40 лет. В 1836 г. он был избран в Медицинскую академию, а спустя 3 года стал ее президентом. Год 1836 считается также датой основания Крювелье первой самостоятельной кафедры патологической анатомии.
Жан Крювелье постоянно занимался и клинической практикой, возглавляя терапевтическую службу в крупных парижских госпиталях – Hospice de lamaternité, Salpêtrière и Charité. Он был личным врачом знаменитого французского дипломата Талейрана Ш.М. и принимал участие в лечении Паганини Н. Крювелье высказал идею о реорганизации крупных госпиталей с заменой их большим количеством больниц с небольшим коечным фондом, равномерно распределенных по территории Франции, а также совершенствованием медицинской помощи на дому. Тем не менее его считали в первую очередь выдающимся патологоанатомом, уже при жизни сравнив с Морганьи Д. Главным считают его труд “Anatomie pathologique du corps humain”, состоящий из высококачественных цветных литографий и посвященный Гийому Дюпюитрену. Крювелье также издал биографию Дюпюитрена.
На экспериментальной модели Крювелье изучал вклад окружающих мышц в регенарацию костной ткани после переломов. Им впервые была продемонстрирована роль повреждения венозной стенки в развитии тромбозов и эмболий. Крювелье описал клапан в носослезном канале, а также анастомозы нервов мягкого неба и ротоглотки. Им впервые были диагностированы опухоль головного мозга с вовлечением слухового нерва, а также рассеянный склероз.
Крювелье наблюдал французского солдата, без помощи оставленного (1813) на поле боя после тяжелой контузии, но в дальнейшем доставленного в госпиталь, где и тполучил необходимое лечение, позволившее ему в последующем полностью реабилитироваться. Спустя много лет у него были отмечены резкое увеличение живота и периферические отеки, а в области пупка выслушивался громкий шум. Пациент умер в 1874 г. (спустя 61 год после боевой травмы); при аутопсии было констатировано, что размеры селезенки намного превосходят размеры печени, не имевшей, тем не менее, признаков цирроза. В области пупка были обнаружены крупные вены, соединявшие систему воротной и нижней полой вен. Крювелье предположил, что приобретение пупочными венами у взрослого гемодинамической значимости могло быть связано с последствиями контузии органов брюшной полости, возможно способствовавшими проявлению врожденной анатомической сосудистой аномалии. Шум, выслушивавшийся в области пупка и указывавший на значительное увеличение кровотока по пупочным венам, в т. ч. вследствие ПГ, был позже назван его именем.
Выслушивание шума Крювелье может быть использовано в клинической диагностике ЦП, сохраняющей свою актуальность с учетом растущей распространенности данного заболевания. Так, анализ базы данных врачей общей практики Великобритании показал, что частота развития ЦП увеличилась с 12,05 на 100 тыс. населения в 1992 г. до 16,99 на 100 тыс. в 2001-м. Значительно чаще стали регистрироваться новые случаи как алкогольного, так и неалкогольного ЦП [1]. Наряду с ЦП шум Крювелье может наблюдаться и при тромбозе в системе воротной вены [2]. В отличие от других венозных анастомозов, формирующихся при ПГ, например анастомоза с венами пищевода, приводящего к их варикозному расширению, нередко осложняющемуся фатальным кровотечением [3], анастомоз воротной и пупочной вен не приводит к прямым угрожающим жизни последствиям, хотя, очевидно косвенно, способствует формированию и нарастанию печеночной энцефалопатии.
Выслушивание шума Крювелье всегда должно настраивать на прицельный поиск ПГ, других связанных с ней патологических венозных анастомозов и уточнение причины, приводящей к стойкому повышению давления в системе воротной вены. Следует подчеркнуть, что даже при ЦП отказ от употребление алкоголя и рациональное применение противовирусных препаратов нередко способствуют достижению компенсации и отдаляют развитие печеночно-клеточной недостаточности [4].
В связи с этим своевременное выявление ЦП остается актуальным, что в свою очередь подразумевает актуальность ориентации и на клинические признаки, среди которых определенное значение по-прежнему сохраняет и шум Крювелье.
