Псориаз является иммуноопосредованным заболеванием с наследственной предрасположенностью, характеризующимся повышенной пролиферацией эпидермальных клеток, нарушением кератинизации и воспалительной реакцией в дерме, обусловленной активированными Т-лимфоцитами и синтезом провоспалительных цитокинов [1]. У 30% пациентов, страдающих псориазом, кожный патологический процесс не контролируется наружными препаратами, в связи с чем в практике детских дерматологов данная патология, а именно ее тяжелые формы, встречается достаточно часто [2]. Кроме того, примерно у 30% педиатрических больных наблюдается отягощенный наследственный анамнез.
У трети взрослого населения, страдающего псориазом, дебют заболевания отмечается в первые годы жизни. Редко псориаз имеет место при рождении [3].
Несмотря на колоссальный опыт и знания, полученные в процессе изучения данного дерматоза, его этиология и патогенез во многом до сих пор не ясны, а дебют псориаза в детском возрасте вызывает обеспокоенность дерматологов и педиатров. Данная озабоченность объясняется ростом заболеваемости тяжелыми формами псориаза, такими как псориатическая эритродермия, ладонно-подошвенные формы, пустулезный псориаз, а также тяжелыми формами псориаза, возникшими в результате неадекватного и/или несвоевременного лечения, которые приводят к формированию инвалидности детей, налагают огромное бремя на семью ребенка в целом [4]. Распространенность псориаза составляет 4% дерматологической патологии у детей до 16-летнего возраста, число заболевших увеличивается примерно линейно в течение жизни– от 0,12% в возрасте 1 года до 1,2% в возрасте 18 лет [5, 6].
В развитии псориаза важное значение придается генетическим факторам. Основным локусом предрасположенности к возникновению этого заболевания является ген PSORS1, расположенный в главном комплексе гистосовместимости на хромосоме 6, выявляемый у 35–50% пациентов. Среди педиатрической группы больных псориазом выявлен генетический маркер антиген HLA CW6, определяемый у 73,7% больных каплевидной формой псориаза, против 7,4% среди здоровых детей. Как известно, риск развития болезни у монозиготных близнецов в 2–3 раза выше, чем у дизиготных близнецов. Недавно описанные аутосомно-доминантные мутации CARD14 и PSOR2 также повышают риск развития псориатического фенотипа [3]. В процессе изучения псориаза были выявлены и другие мутации генов, расположенных в локусах восприимчивости к псориазу, регулирующих функцию интерлейкина-23 (ИЛ-23), фактора некроза опухоли, ядерного фактора, Т-хелперов, интерферонов, макрофагов [3]. У детей в отличие от взрослых одним из важнейших, предрасполагающих к псориазу факторов являются инфекции, вызванные β-гемолитическим стрептококком, токсины которого в качестве суперантигена вызывают активацию Т-лимфоцитов – ключевых эффекторных клеток в развитии псориаза.
В последние годы показана взаимосвязь псориаза с ожирением, метаболическим синдромом, сахарным диабетом, гиперлипидемией, артериальной гипертензией. Ожирение как самое часто встречаемое коморбидное состояние развивается за 2 года до клинических проявлений псориаза [7]. Более того, наблюдается связь ожирения и тяжелых форм псориаза.
У данной группы пациентов в 30% случаев наблюдается сочетание 3 из нижепредставленных признаков: высокие уровни триглицеридов, глюкозы, холестерина, липопротеидов высокой плотности, повышенное артериальное давление. У детей, не страдающих псориазом, данный показатель составил 5%. Описаны случаи коморбидности псориаза и болезни Крона, лимфомы, в связи с тем что локусы предрасположенности к псориазу перекрываются таковыми, определяющими другие воспалительные заболевания [8, 9].
При изучении воздействия псориатической болезни S. Boehncke и соавт. выстроили концепцию, в которой смогли объяснить причины повышения у данной группы пациентов риска кардиоваскулярной патологии и метаболического синдрома. Согласно ей, псориаз – это состояние системного воспаления, в результате которого в крови пациентов определяется масса воспалительных маркеров, прямо ассоциированых с активностью псориатического процесса. Системное воспаление вызывает инсулинорезистентность, ингибируя передачу сигналов инсулиновому рецептору, нарушает его связь с лигандом. Инсулинорезистентность в эндотелиальных клетках в свою очередь приводит к уменьшению высвобождения оксида азота. Формируется сосудистая ригидность, известная также как эндотелиальная дисфункция, связанная с экспрессией молекул адгезии, что обеспечивает основу для формирования атеросклеротических бляшек.
В более взрослом возрасте в зависимости от локализации бляшек развиваются такие заболевания, как инфаркт миокарда или инсульт, которые, как известно, в значительной степени ассоциируются с псориазом [10–12].
В практике педиатра и дерматолога псориазу, чаще каплевидной формы, часто предшествует стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей.
Антигенная схожесть между стрептококковыми белками и антигенами кератиноцитов может объяснять выступление стрептококковой инфекции в роли триггера [13]. Клиническая картина псориаза в детском возрасте достаточно разнообразна. Стоит отметить, что у детей псориаз часто имеет атипичную локализацию поражений, что затрудняет постановку диагноза. Так, поражения могут наблюдаться на лице или, например, в аногенитальной области, имитируя пеленочный дерматит.
Псориаз в области ношения подгузников
Этот вариант заболевания является наиболее типичной формой псориаза у детей раннего детского возраста, при которой поражения представлены бляшкой с эритематозно-экссудативным компонентом, без признаков выраженной инфильтрации, с четкими границами, часто заполняющей всю анатомическую зону в области ношения подгузников (рис. 1).
Псориаз волосистой части головы
Одна из самых распространенных по частоте встречаемости в детском возрасте форма псориаза, которой чаще страдают девочки. Происходит это, видимо, за счет того, что девочки более интенсивно и чаще расчесывают волосы (феномен Кебнера), после чего возникают псориатические элементы на волосистой части головы [14]. Клинически наблюдаются папулы и бляшки с четкими границами, на поверхности которых располагаются наслоившиеся чешуйки. Часто клиническая картина напоминает себорейный дерматит, который в отличие от псориаза не поражает кожу за пределами волосистой части головы. При этом псориаз нередко распространятся на кожу лба, заушные складки, ушные раковины. Особая форма поражения – асбестовидный псориаз волосистой части головы – локализуется в области темени, реже затылка и висков (рис. 2). Чешуйки напоминают волокна асбеста, которые с трудом отделяются. Сопровождается асбестовидный лишай зудом разной интенсивности. Волосы прилегают к коже, сухие, окутанные мелкими беловатыми чешуйками. Поражение волосистой части головы может сопровождаться нерубцовым облысением.
Псориаз лица
У детей псориаз на лице встречается чаще, чем у взрослых. В 4–5% случаев имеет место клиническая картина без признаков поражения других участков кожи (рис. 3). Периорбитальная область является типичной локализацией, и это часто приводит к путанице при постановке диагноза, напоминая атопический дерматит или энтеропатический акродерматит. Высыпания характеризуются более четкими границами, редко беспокоит зуд.
Псориаз ногтей
Поражение ногтевых пластин наблюдается у 25–50% педиатрических пациентов с псориазом, преимущественно возникает во втором десятилетии жизни, чаще страдают мальчики [14]. Проявляется точечными («наперстковидными») углублениями. Выраженные изменения ногтевых пластинок, такие как явления дисхромии, онихолизис, онихомадезис, подногтевой гиперкератоз или дистрофия, являются негативным прогностическим признаком (рис. 4). Данные проявления могут предшествовать псориатической артропатии: поражение пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых суставов, реже крестцово-подвздошных сочленений и межпозвоночных суставов.
Линеарный псориаз
Редкая форма псориаза, которая клинически может напоминать воспалительный линеарный бородавчатый невус (ILVEN). Характеризуется типичными эритематозно-сквамозными папулами розового цвета, расположенными вдоль линий Блашко.
У данной категории детей, как правило, отягощена наследственность по псориазу и заболевание может манифестировать как воспалительный веррукозный невус, а затем трансформироваться в псориаз либо изначально протекать в виде линеарно расположенных псориатических бляшек (рис. 5). Для дифференциальной диагностики нередко проводится биопсия.
Каплевидный псориаз
Данная форма псориаза наблюдается у 44% педиатрических больных. Характеризуется появлением на кожном покрове круглых или овальных папул от 2 до 6 мм в диаметре (рис. 6). Чаще поражения носят симметричный характер, вначале они могут напоминать вирусную экзантему и сопровождаться зудом. Детей с данным типом заболевания следует тщательно обследовать на предмет наличия патологии ЛОР-органов. У пациентов с каплевидным псориазом в последующем в большинстве случаев развивается классическая форма бляшечного псориаза [15].
Бляшечный псориаз
Самая распространенная форма псориаза, для которой характерно появление крупных эритематозно-сквамозных бляшек, склонных к слиянию и образованию бляшек различной формы и величины с четкими границами, покрытых серебристо-белыми чешуйками, в местах типичной локализации: волосистая часть головы, разгибательная поверхность локтевых, коленных суставов, область поясницы, крестца, гениталий (рис. 7). Реже поражается кожа в области пупка или межягодичной складки. Иногда в центре бляшек наблюдается частичное разрешение и высыпания принимают форму гирлянд. Этот признак свидетельствует в пользу благоприятного прогноза течения заболевания.
Пустулезный псориаз
К тяжелым формам псориаза относятся пустулезный тип. Среди детей, страдающих псориазом, он встречается в 1% случаев. Были описаны случаи пустулезного псориаза в возрасте 1 недели. Пустулезный псориаз может быть как генерализованным, так и ограниченным (хронический ладонно-подошвенный – тип Барбера).
Генерализованный пустулезный псориаз подразделяется на следующие формы:
- острый генерализованный пустулезный псориаз (тип Цумбуша);
- пустулезный псориаз младенцев и детей;
- экзантематозный пустулезный псориаз;
- кольцевидный по типу центробежной кольцевидной эритемы;
- локализованный (верхних и нижних конечностей).
Клиническая картина острого генерализованного пустулезного псориаза типа Цумбуша носит взрывной характер, проявляется диссеминированными эритематозными пятнами и папулами на коже, множеством белых пустул до 3 мм, содержащих стерильный гной (рис. 8). За короткое время заболевание может приобретать эритродермичекий характер, пустулы сливаются, образуя «гнойные озера». В последующем в результате ссыхания пустул образуются корочки желтого цвета, затем происходит их массивное отторжение. В 90% случаев у детей наблюдаются высокая лихорадка, недомогание, слабость, потеря аппетита, артралгии, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. При лабораторном исследовании: гиперлейкоцитоз, повышение СОЭ, увеличение уровня белков – маркеров воспаления, реже белковая недостаточность. Очаги патологических изменений распространяются очень быстро, заболевание потенциально жизнеугрожающе. В отсутствие своевременного адекватного лечения могут наблюдаться осложнения со стороны суставов, органов зрения, легких, почек, печени, а также патологические изменения, приводящие к смерти пациента [1].
Экзантематозный пустулезный псориаз – крайне редкая форма, характеризующаяся пустулизацией кожного покрова в сочетании с бляшечным псориазом. Развивается после перенесенной вирусной инфекции, главным отличием от типа Цумбуша является отсутствие рецидивирования [16].
Хронический ладонно-подошвенный псориаз (тип Барбера) клинически выражается появлением на видимо здоровой коже ладоней и подошв пустул размером от 2 до 5 мм. Процесс чаще носит симметричный характер. Вокруг пустул возникает гиперемированный валик. В результате того что часть пустул засыхает, образуя корочки желтого и коричневого цветов, при появлении свежих пустул наблюдается полиморфизм высыпаний. Со временем высыпания приобретают хронический характер и могут напоминать экзему.
Генерализованный пустулезный псориаз часто появляется у пациентов с существующим или предшествующим бляшечным вариантом псориаза, но может также развиваться и без предшествующих форм заболевания. Наличие мутаций генов ИЛ-36RN и гена CARD14 (caspase recruitment domain) рассматривают как важные предрасполагающие факторы возникновения той или иной формы псориаза. При обнаружении рецессивной мутации гена IL36RN можно говорить об изолированной форме генерализованного пустулезного псориаза. Мутация CARD14 предрасполагает к генерализованному пустулезному псориазу и псориазу обыкновенному [17]. Наличие данных генетической диагностики позволяет назначать эффективную терапию и давать обоснованную прогностическую оценку дальнейшего течения дерматоза.
